Alimentary selenodefitsitnaya endemic dilated cardiomyopathy (disease Keshanskaya). chita; 1999. (in russian) 14. <...> Selenodefitsitnaya cardiomyopathy in young children in Zabaykalie. irkutsk; 2003. (in russian) 15. nazarenko i.i., Kiseleva i.v., mekhtiyeva r.g. fluorometric determination of selenium with 2,3-diaminonaphthalene in biological membranes. <...> ГИПОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ С КАРДИОПАТИЯМИ Научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. <...> Н.И. Пирогова Минздрава России, г. Москва; Национальный исследовательский центр «Курчатовский институт», г. Москва Дети с врожденными кардиопатиями, включая гиперчувствительную (n = 85) и дилатационную (n = 10), а также кардиопатии при синдроме Элерса–Данлоcа (n = 70) в сочетании с различными врожденными пороками сердца, обследованы для определения признаков гемической и тканевой гипоксии. <...> Характерными оказались периодическое снижение рСО2 крови с повышением в крови и слюне содержания лактата и пирувата, множественный кариес зубов и высокая частота системной гипоплазии эмали как временных, так и постоянных зубов. <...> Отмечены снижение в крови уровня макроэргических соединений (АТФ, АДФ, АМФ) с повышением экскреции с мочой кальция и фосфатов; повышение частоты мутаций гипоксантингуанинфосфорибодилтрансферазы в лимфоцитах с повышением содержания мочевой кислоты в крови и/или моче; повышение процессов перекисного окисления; изменение морфологии клеток скелетных мышц (RRF); накопление кальция, липидов и изменение структуры митохондрий. <...> Pirogov Russian national research medical university Minzdrav of Russia, 117997 Moscow, Russia The National research center "Kurchatov Institute", Moscow, Russia The children with inherited cardiopathy including hypersensitive (n=85) and dilatation (n=10) cardiopathy as well as cardiopathy under Ehlers-Danlos Syndrome (n=70) combined with different inherited heart disease were examined to establish signs of hematic and tissue hypoxia. <...> The study revealed increasing of processes of peroxide oxidation, alterations of morphology of cells of skeletal muscles (RRF) and accumulation of calcium, lipids and alteration of structure <...>