ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИСПОЛЬЗОВАНИя СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫх АМИНОКИСЛОТНЫх СМЕСЕЙ БЕЗ ФЕНИЛАЛАНИНА ДЛя ЛЕЧЕНИя БОЛЬНЫх ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ ГБУЗ Владимирской области «Областная клиническая больница», 600023, г. Владимир, Судогодское шоссе, д. <...> 41 Представлены данные собственных исследований детей, страдающих фенилкетонурией (ФКУ), связанной с нарушением метаболизма фенилаланина, в результате мутационной блокады ферментов, приводящей без правильного лечения к стойкой хронической интоксикации и поражению Цнс c выраженным снижением интеллекта и неврологическим дефицитом. в медико-генетической консультации г. владимира наблюдалось 79 больных ФКУ, которые были распределены на группы в зависимости от времени диагностики ФКУ и начала диетотерапии аминокислотными смесями без фенилаланина серии МДмил ФКУ. <...> Установлено, что диетотерапия с применением аминокислотных смесей без фенилаланина эффективна на любом этапе выявления ФКУ. <...> Раннее выявление заболевания, своевременно назначенная диетотерапия, а также строгость её соблюдения обеспечивают нормальное нервно-психическое и физическое развитие детей с ФКУ. нарушения диетотерапии неблагоприятно сказываются на нервно-психическом развитии пациентов с ФКУ и являются фактором риска избыточной массы тела. собственный опыт применения аминокислотных смесей МДмил ФКУ свидетельствует, что эти продукты лечебного питания являются предпочитаемыми по вкусовым качествам для обследованных детей. <...> За время их использования ни у одного пациента не было отмечено диспепсических или аллергических реакций, что позволило сохранять оптимальный уровень фенилаланина в крови и обеспечило хороший клинический эффект диетотерапии. <...> Ключевые слова: фенилкетонурия; дети; нервно-психическое и физическое развитие детей; аминокислотные смеси; диетотерапия. <...> ThE EffIcacy of ThE USE of SPEcIalIZEd aMINo acId MIxTUrE WIThoUT PhENylalaNINE for TrEaTMENT of PaTIENTS WITh PhENylKEToNUrIa regional clinical hospital, 41, Sudogodskoe shosse, Vladimir, russian federation, 600023 There <...>