АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПАТОФИЗИОЛОГИИ DOI: 10.15690/vramn635 В.Н. Сахаров, П.Ф. Литвицкий Первый Московский государственный медицинский университет им. <...> И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация Нестабильность конформации белка ― общий компонент патогенеза болезней человека 46 В настоящем обзоре проанализированы результаты исследований последних лет и сформулировано представление о патогенных изменениях конформации белка (его первичной, вторичной, третичной и/или четвертичной структуры) как о типовой форме нарушения, которая является компонентом патогенеза различных заболеваний человека. <...> Выделяемая в настоящее время группа диспротеинозов характеризует лишь отдельные конкретные формы расстройств обмена белка, вызываемые его мисфолдингом, так называемые конформационные болезни (например, амилоидоз или серповидно-клеточная анемия). <...> Вместе с тем нарушения конформационной стабильности протеинов достаточно хорошо описаны с физико-химической точки зрения; имеются также и заболевания, при которых степень клинических проявлений достигает максимума, нередко вызывая смерть пациента. <...> Выделение типовой формы нарушения конформационной стабильности белка будет способствовать устранению пробелов в понимании патогенеза многих, в том числе социально значимых, заболеваний человека. <...> Нестабильность конформации белка ― общий компонент патогенеза болезней человека. <...> 2016;71(1):46–51. doi: 10.15690/vramn635) Введение Благодаря уникальным структурным характеристикам белок стал выполнять в процессе эволюции все более важные функции в обеспечении жизнедеятельности клеток и организма в целом. <...> 2016;71(1):46–51. doi: 10.15690/vramn635) АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПАТОФИЗИОЛОГИИ Факторы, вызывающие нарушение конформационной стабильности белка Среди возможных факторов, изменяющих конформационную стабильность белка, называют различные лиганды, в том числе другие белки. <...> В качестве конформационной матрицы, например, при амилоидозе могут выступать <...>