37–43 Билатеральный диффузный гиперпластический перилобарный нефробластоматоз: собственное клиническое наблюдение А. <...> Н.И.Пирогова Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 3 Российская детская клиническая больница Минздрава России, Москва, Российская Федерация Нефробластоматоз – редкое предопухолевое состояние, ассоциированное с повышенным риском развития нефробластомы. <...> Ключевые слова: дети первого года жизни, нефробластоматоз, нефробластома, нефрогенные остатки, химиотерапия Bilateral diffuse hyperplastic perilobar nephroblastomatosis: A case report A.M.Chililova1 M.N.Sukhov2,3 , D.Yu.Kachanov2 , A.M.Mitrofanova2 , G.V.Tereshchenko2 , D.M.Konovalov2 , T.V.Shamanskaya2 , , S.R.Varfolomeeva2 1Russian National Research Medical University named after N.I.Pirogov, Moscow, Russian Federation; 2Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation; 3 Russian Pediatric Clinical Hospital, Moscow, Russian Federation Nephroblastomatosis is a rare congenital preneoplastic lesion associated with high risk of nephroblastoma (Wilms’ tumor). <...> The classification of nephroblastomatosis, differential diagnosis of nephroblastomatosis and nephroblastoma, and current therapeutic strategies in patients with nephroblastomatosis are discussed. <...> Key words: infants, nephroblastomatosis, nephroblastoma, nephrogenic rests, chemotherapy О пухоли почек у детей составляют 6–8% от всех злокачественных новообразований (ЗН) у детей в возрасте 0–14 лет [1, 2]. <...> Наиболее частая первичная злокачественная опухоль почек у детей – нефробластома, на ее долю приходится 85% от всех случаев опухолей почек у детей [3]. <...> Данный феномен описан в литературе как пер систирование нефрогенной бластемы (или нефрогенные остатки – nephrogenic rests) и рассматривается как предопухолевое состояние, поскольку ассоциировано с повышенным риском развития нефробластомы [4]. <...> Под персистированием нефрогенной бластемы понимают очаги эмбриональной метанефрогенной ткани, которые сохраняются у плода после 36 нед гестации [4]. <...> Частота выявления персистирования нефрогенной бластемы у пациентов с унилатеральной нефробластомой составляет <...>