32–36 УДК 616.153.963.43-053.2 Метгемоглобинемии у детей (обзор литературы и собственное клиническое наблюдение ребенка с гемоглобином М Saskatoon) А. <...> Саделов1 1Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 Российский национальный исследовательский медицинский университет им. <...> Ключевые слова: дети, метгемоглобинемия, цианоз, гемоглобиноз М, гемоглобин M Saskatoon, диагностика Methemoglobinemias in children (Review of literature and a clinical case report of a child with hemoglobin M Saskatoon) A.Yu.Usryugov1,2 , E.G.Kazanets2 Moscow, Russian Federation; 2 , G.S.Zakharova2 , S.A.Plyasunova2 , I.O.Sadelov2 1Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Russian National Research Medical University named after N.I.Pirogov, Moscow, Russian Federation A rare clinical case is discussed: congenital structural methemoglobinemia caused by hemoglobin M Saskatoon. <...> The main clinical and laboratory markers of methemoglobinemia are described in detail. <...> Photographs, hemolysate electrophoregram, and hemoglobin chain chromatogram are presented. <...> Key words: children, methemoglobinemia, cyanosis, hemoglobinosis M, hemoglobin M Saskatoon, diagnosis М етгемоглобинемия – редкое гематологическое заболевание, характеризующееся повышением количества метгемоглобина (MetHb) в крови. <...> MetHb – форма гемоглобина (Hb), которая образуется при окислении железа гема до трехвалентного в деоксигенированном состоянии, что приводит к невозможности транспорта кислорода молекулой Hb. <...> Клинически метгемоглобинемия проявляется умеренной или тяжелой гипоксией, цианозом [1]. <...> В организме, как правило, осуществляется непрерывное преобразование Hb в MetHb, и наоборот. <...> В норме в эритроцитах MetHb составляет от 0 до 2% от общего количества Hb. <...> Преобразование MetHb в Hb происходит двумя путями: за счет никотинамидадениндинуклеотидгидрогеназы-цитоДля корреспонденции: Казанец Елена Григорьевна, кандидат биологических наук, врач-лаборант клинико-диагностической лаборатории Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Врожденные метгемоглобинемии в свою очередь подразделяют на энзимопенические и структурные (гемоглобиноз М), встречаются <...>