Г ема т о л о г и я УДК 616.72-02:616.151.514]-092 Современные представления о патогенезе гемофилической артропатии (обзор литературы) Т.Ю.Полянская, В.Ю.Зоренко, Е.Е.Карпов Гематологический научный центр Минздрава России, Москва, Российская Федерация Основным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы. <...> Гемартроз запускает патогенетический каскад, который может привести к развитию гемофилической артропатии. <...> Кровь оказывает негативное влияние на состояние хрящевой ткани и синовиальной оболочки сустава. <...> В ходе многочисленных исследований была показана ключевая роль профилактической гемостатической терапии в предотвращении развития гемофилической артропатии. <...> Знание фармакокинетических характеристик препарата позволяет корректировать дозы вводимого концентрата фактора свертывания крови и избегать длительного снижения активности дефицитного фактора в крови менее 1%, что дает возможность предотвратить возникновение спонтанных кровотечений и развитие артропатии. <...> Ключевые слова: гемофилия, гемартроз, гемофилическая артропатия, профилактическая гемостатическая терапия Modern concepts of the pathogenesis of haemophilic arthropathy (Review of literature) T.Yu.Polyanskaya, V.Yu.Zorenko, E.E.Karpov Hematological Center, Moscow, Russian Federation The main manifestations of haemophilia are bleedings in the major joints. <...> Haemarthrosis triggers the pathogenetic cascade, which can lead to development of haemophilic arthropathy. <...> Numerous studies demonstrate the key role of prophylactic treatment in prevention of haemophilic arthropathy. <...> The dose of coagulation factor can be corrected with consideration for its pharmacokinetic characteristics, so that the activity of the deficient factor is not reduced below 1% for a long time, in order to prevent spontaneous bleedings and development of arthropathy. <...> Key words: haemophilia, haemarthrosis, haemophilic arthropathy, prophylactic treatment Г емофилия – редкое врожденное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью, вызванной дефицитом фактора свертывания крови VIII – FVIII (гемофилия А) или FIX (гемофилия В). <...> Согласно данным Всемирной организации гемофилии (World Federation of Hemophilia – WFH <...>