КВАРТАЛЬНЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ
ЖУРНАЛ ОСНОВАН В ЯНВАРЕ 1956 ГОДА
Учредитель журнала ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
ПОЧТОВЫЙ АДРЕС РЕДАКЦИИ:
115088, Москва,
ул. Новоостаповская, д. 5, стр. 14
ОАО «Издательство "Медицина"»
ТЕЛЕФОН РЕДАКЦИИ:
+7-495-670-65-94
E-mail: RBelGT@yandex.ru
Зав. редакцией М. Ю. Белоусова
ОТДЕЛ РЕКЛАМЫ:
Тел./факс +7-495-678-64-84
Ответственность за достоверность
информации, содержащейся в рекламных
материалах, несут рекламодатели
Редактор И. Я. Таджиев
Художественный редактор
М. Б. Белякова
Корректор Т. Д. Малышева
Верстка С. М. Мешкорудникова
Сдано в набор 28.11.16.
Подписано в печать 01.1216.
Формат 60 х 88 1/8.
Печать офсетная.
Печ. л. 7,00.
Усл. печ. л. 6,86.
Уч.-изд. л. 7,35.
Заказ 657.
Е-mail: оао-meditsina@mail.ru
WWW страница: www.medlit.ru
ЛР № 010215 от 29.04.97 г.
Журнал зарегистрирован
в Роскомнадзоре РФ.
Свидетельство о регистрации
ПИ № ФС 77-36821 от 14 июля 2009 г.
Отпечатано в типографии
ООО "Подольская Периодика",
142110, г. Подольск, ул. Кирова, 15
Каталог АО "Роспечать":
Индекс 71426
Объединенный каталог "Пресса России":
Индекс 41284
Подписка через интернет:
www.akc.ru, www.pressa-rf.ru
Подписка на электронную версию
журнала: elibrary.ru
ISSN 0234-5730 (Print).
ISSN 2411-3042 (Online).
Гематология и трансфузиология. 2016.
Т. 61. № 4, 169–224.
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор журнала
ВОРОБЬЕВ Андрей Иванович, академик РАН,
доктор мед. наук, профессор
Заместитель главного редактора
ГОРОДЕЦКИЙ Владимир Матвеевич, член-корр. РАН,
доктор мед. наук, профессор
Ответственный секретарь (трансфузиология),
научный редактор
ГАЛСТЯН Геннадий Мартинович, доктор мед. наук
Ответственный секретарь (гематология)
ТРОИЦКАЯ Вера Витальевна, кандидат мед. наук
ЧЛЕНЫ РЕДКОЛЛЕГИИ:
Бирюкова Людмила Семеновна, доктор мед. наук
Васильев Сергей Александрович, доктор мед. наук, профессор
Воробьев Иван Андреевич, член-корр. РАЕН, доктор биол.
наук, профессор
Голенков Анатолий Константинович, доктор мед. наук,
профессор
Головкина Лариса Леонидовна, доктор мед. наук
Домрачева Елена Васильевна, доктор мед. наук, профессор
Донсков Сергей Иванович, доктор мед. наук, профессор
Козинец Геннадий Иванович, доктор мед. наук, профессор
Мамонов Василий Евгеньевич, кандидат мед. наук
Масчан Алексей Александрович, доктор мед. наук, профессор
Османов Евгений Александрович, доктор мед. наук, профессор
Паровичникова Елена Николаевна, доктор мед. наук
Рагимов Гейдар Алекперович, доктор мед. наук, профессор
Савченко Валерий Григорьевич, академик РАН, доктор мед.
наук, профессор
Судариков Андрей Борисович, доктор биол. наук
Тупицын Николай Николаевич, доктор мед. наук, профессор
Франк Георгий Авраамович, член-корр. РАН, доктор мед. наук,
профессор
Хватов Валерий Борисович, доктор мед. наук, профессор
Хорошко Нина Дмитриевна, доктор мед. наук, профессор
Чернов Вениамин Михайлович, доктор мед. наук, профессор
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
Абдулкадыров Кудрат Мугутдинович (Санкт-Петербург, Россия), Афанасьев
Борис
Владимирович
(Санкт-Петербург,
Россия),
Берковский
Арон
Ленидович (Москва, Россия), Дризе Нина Иосифовна (Москва, Россия),
Карякин Александр Вадимович (Москва, Россия), Калинин Николай
Николаевич (Москва, Россия), Ковалева Лидия Григорьевна (Москва,
Россия), Криволапов Юрий Александрович (Санкт-Петербург, Россия),
Лукина Елена Алексеевна (Москва, Россия), Менделеева Лариса Павловна
(Москва, Россия), Мисюрин Андрей Витальевич (Москва, Россия), Никитин
Иван Куприянович (Москва, Россия), Поспелова Татьяна Ивановна
(Новосибирск, Россия), Рукавицын Олег Анатольевич (Москва, Россия),
Сахибов Яшен Даминович (Москва, Россия)
ИНОСТРАННЫЕ ЧЛЕНЫ РЕДАКЦИОННОГО СОВЕТА:
Бахрамов Саиджалол Махмудович (Ташкент, Республика Узбекистан), Новак
Василий Леонидович (Львов, Украина), Перехрестенко Петр Михайлович
(Киев, Украина)
4ʹ 2016
ОКТЯБРЬ—ДЕКАБРЬ ТОМ 61
ОАО « ИЗДА ТЕЛЬСТВО "МЕДИЦИНА" »
Стр.3
Гематология и трансфузиология. 2016; 61(4)
GEMATOLOGIYA
FREGUENCY 4 ISSUES PER YEAR
HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY
OCTOBER—DESEMBER VOL. 61
FOUNDED IN 1956
Founder of the Journal Hematology Research Center, Moscow, Russia
EDITORIAL BOARD:
Editor-in-Chief Vorobiev Andrey I., academician of Russian Academy of Sciences, MD,
PhD, DSc, ðrofessor
Deputy Editor
Gorodetsky Vladimir M., corresponding member of Russian Academy of
Sciences, MD, PhD, DSc, ðrofessor
Executive Editor of Transfusiology
Scientific Editor
Galstyan Gennady M., MD, PhD, DSc
Executive Editor of Hàematology
Troitskaya Vera V., MD, PhD
Editorial Board:
Biryukova Ludmila S., MD, PhD, DSc; Vasiliev Sergey A., MD, PhD, DSc, prof.; Vorobiev
Ivan A., corresponding member of Russian Academy of Natural Sciences, BD, PhD, DSc,
prof.; Golenkov Anatoliy K., MD, PhD, DSc, prof.; Golovkina Larisa L., MD, PhD, DSc;
Domracheva Elena V., MD, PhD, DSc, prof.; Donskov Sergey I., MD, PhD, DSc, prof.;
Kozinets Gennady I., MD, PhD, DSc, prof.; Mamonov Basil E., MD, PhD; Maschan Alexey A.,
MD, PhD, DSc, prof.; Osmanov Eugeniy A., MD, PhD, DSc, prof.; Parovichnikova Elena N.,
MD, PhD, DSc; Rahimov Heydar A., MD, PhD, DSc, prof.; Savchenko Valeriy G.,
academician Russian Academy of Sciences, MD, PhD, DSc, prof.; Sudarikov Andrey B.,
BD, PhD, DSc; Tupitsin Nicholay N., MD, PhD, DSc, prof.; Frank George A., corresponding
member of Russian Academy of Medical Sciences, MD, PhD, DSc, prof.; Hvatov Valeriy B.,
MD, PhD, DSc, prof.; Khoroshko Nina D., MD, PhD, DSc, prof.; Chernov Benyamin M.,
MD, PhD, DSc, prof.
Advisory Board
Abdulkadyrov Kudrat M. (St. Petersburg, Russia), Afanasyev Boris V. (St. Petersburg, Russia),
Berkovskiy Aron L. (Moscow, Russia), Drize Nina I. (Moscow, Russia), Karyakin Alexander
V. (Moscow, Russia), Kalinin Nikolay N. (Moscow, Russia), Kovaleva Lydia G. (Moscow,
Russia), Krivolapov Yuri A. (Saint-Petersburg, Russia), Lukina Elena A. (Moscow, Russia),
Mendeleeva Larisa P. (Moscow, Russian), Misyurin Andrey V. (Moscow, Russia), Nikitin
Ivan K. (Moscow, Russia), Pospelova Tatiana I. (Novosibirsk, Russia), Rukavitsyn Oleg A.
(Moscow, Russia), Sakhibov Yashen D. (Moscow, Russia)
International Advisory Board
Bakhramov Saidzhalol M. (Tashkent, Uzbekistan), Novak Vasily L. (Lviv, Ukraine),
Perehrestenko Peter M. (Kiev, Ukraine)
© Meditsina Publishers, 2016
i TRANSFUZIOLOGIYA
4ʹ 2016
Стр.4
Гематология и трансфузиология. 2016; 61(4)
СОДЕРЖАНИЕ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Попова Н.Н., Кузьмина Л.А., Паровичникова Е.Н., Дроков М.Ю.,
Васильева В.А., Михальцова Е.Д., Королева О.М., Дубняк Д.С.,
Савченко В.Г. Кондиционирование треосульфаном перед
трансплантацией аллогенных гемопоэтических стволовых
клеток у взрослых больных гемобластозами...............................
Дорохина Е.И., Магомедова А.У., Куликов С.М., Бирюкова Л.С.,
Кременецкая А.М., Воробьев А.И., Кравченко С.К. Отдаленная
нефротоксичность высокодозной химиотерапии по модифицированной
программе NHL-BFM-90 у взрослых больных
диффузной В-крупноклеточной лимфомой.................................
Назарова Е.Л., Демьянова В.Т., Шардаков В.И., Зотина Е.Н.,
Докшина И.А. Ассоциации полиморфизма ряда генов врожденного
иммунитета с риском развития множественной миеломы
и хронического лимфолейкоза............................................
Кувшинов А.Ю., Волошин С.В., Мартынкевич И.С., Клеина Е.В.,
Чечеткин А.В. Значение минимальной остаточной болезни
при хроническом лимфолейкозе в эру таргетных лекарственных
препаратов..............................................................................
Cубботина Т.Н., Дунаева Е.А., Миронов К.О., Дрибноходова О.П.,
Харсекина А.Е., Васильев Е.В., Хоржевский В.А., Ольховский И.А.,
Шипулин Г.А. Использование метода пиросеквенирования
для выявления и количественной оценки аллельной нагрузки
мутаций в 12-м экзоне гена JAK2.................................................
Комков А.Ю., Мирошниченкова А.М., Ольшанская Ю.В., Мякова Н.В.,
Дьяконова Ю.Ю., Минервина А.А., Мамедов И.З., Лебедев Ю.Б.,
Масчан А.А., Масчан М.А. Детекция перестроек иммуноглобулиновых
генов при острых лимфобластных лейкозах с
использованием высокопроизводительного секвенирования
нового поколения...........................................................................
Берковский А.Л., Сергеева Е.В., Суворов А.В., Гурвиц И.Д.,
Анисимова Е.В., Савченко В.Г. Получение лиофилизированной
плазмы с сохраненной активностью факторов свертывания......
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Солдатов А.А., Авдеева Ж.И., Мосягин В.Д., Олефир Ю.В.,
Бондарев В.П. Основные направления по разработке и модификации
препаратов для лечения гемофилии.............................
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Власова Ю.Ю., Морозова Е.В., Смирнова А.Г., Гиндина Т.Л.,
Афанасьев Б.В. Клиническая эффективность комбинации ингибиторов
тирозинкиназы 2-го поколения и 5-азацитидина в
терапии больного с миелоидным бластным кризом хронического
миелолейкоза........................................................................
Кумскова М.А., Яструбинецкая О.И., Лихачева Е.А., Васильев С.А.,
Двирнык В.Н., Коняшина Н.И., Аль-Ради Л.С., Моисеева Т.Н.,
Зозуля Н.И. Особенности диагностики синдрома Бернара–
Сулье...........................................................................................
ИНФОРМАЦИЯ
Цикл лекций и практических занятий «Интенсивная терапия критических
состояний в онкогематологии»....................................
НЕКРОЛОГ
Памяти Александра Евгеньевича Баранова.......................................
223
224
208-215
172-177
Hematology and Transfusiology. 2016; 61(4)
CONTENTS
ORIGINAL PAPERS
Popova N.N., Kuzmina L.A., Parovichnikova E.N., Drokov M.Yu.,
Vasilyeva V.A., Mikhaltsova E.D., Koroleva O.M., Dubnyak D.S.,
Savchenko V.G. Treosulfan-based conditioning regimen for allogeneic
stem cell transplantation in adult patients with hematological
malignancies is non toxic, but not myeloablative
177-183
183-189
190-196
196-200
Subbotina T.N., Dunaeva E.A., Mironov K.O., Dribnokhodova O.P.,
Kharsekina A.E., Vasiliev E.V., Khorzhevskiy V.A., Olkhovskiy I.A.,
Shipulin G.A. Using of pyrosequencing method for the detection
and quantitative determination of mutant JAK2 exon 12 allele
burden
200-204
204-208
Komkov A.Yu., Miroshnichenkova A.M., Olshanskaya Yu.V.,
Myakova N.V., Diakonova Yu.Yu., Minervina A.A., Mamedov I.Z.,
Lebedev Yu.B., Maschan A.A., Maschan M.A. Detection of
immunoglobulin genes rearrangements in patients suffered from
acute lymphoblastic leukemia with the use of high throughput next
generation sequencing
Berkovskiy A.L., Sergeeva E.V., Suvorov A.V., Gurvits I.D., Anisimova E.V.,
Savchenko V.G. Preparing lyophilized plasma with the preserved
activity of coagulation factors
REVIEWS OF LITERATURE
Soldatov A.A., Avdeeva Zh.I., Mosyagin V.D., Olefir J.V., Bondarev V.P.
Main direction for the development and modification of preparations
for the treatment of hemophilia
CLINICAL СASES
215-217
217-221
INFORMATION
Series of lectures and practical lessons “Intensive therapy of critical
states in oncohematology”
OBITUARY
In memory to Aleksandr Evgenevich Baranov
Vlasova Yu.Yu., Morozova E.V., Smirnova A.G., Gindina T.L.,
Afanasiev B.V. Clinical efficacy of the combination of second
generation tyrosine kinase inhibitors and 5-azacitidine in the
treatment of chronic myeloid leukemia patient in myeloid blast
crisis
Kumskova M.A., Yastrubinetskaya O.I., Likhachyova E.A., Vasiliev S.A.,
Dvirnyk V.N., Konyashina N.I., Al-Radi L.S., Moiseeva T.N.,
Zozulya N.I. Features of diagnostics of Bernard–Soulier syndrome
Dorokhina E.I., Magomedova A.U., Kulikov S.M., Biryukova L.S.,
Kremenеtskaya A.M., Vorobiev A.I., Kravchenko S.K. Late nephrotoxicity
of intensive modified program NHL-BFM-90 in adult
patients poor prognosis of diffuse large B-cell lymphoma
Nazarova E.L., Demiyanova V.T., Shardakov V.I., Zotina E.N.,
Dokshina I.A. Associations of polymorphism in several innate
immunity genes with the risk of the development of chronic
lymphoproliferative diseases
Kuvshinov A.Yu., Voloshin S.V., Martynkevich I.S., Kleina E.V.,
Chechetkin A.V. The meaning of the minimal residual disease in
chronic lymphocytic leukemia in the era of targeted drugs
Журнал "Гематология и трансфузиология" входит в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы
основные научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук, опубликованный в бюллетене ВАК Министерства
образования и науки РФ.
Журнал "Гематология и трансфузиология" индексируется в следующих информационных системах: РИНЦ, Scopus, Web of Science, Excerpta Medica; Biological Abstracts;
Chemical Abstracts; Index Medicus; INIS Atomindex (International Nuclear Information System); Nutrition Abstracts and Reviews; Ulrich’s International Periodicals Directory.
Все права защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена в память компьютера либо воспроизведена любым способом без предварительного
письменного разрешения издателя.
© ОАО «Издательство «Медицина», 2016
171
Стр.5