4ʹ 2013
6108.indd 1
22.06.2011 14:39:53
CMYK
Стр.1
РЕЦЕНЗИИ
Рецензия
на книгу Швелидзе Т.И., Саралидзе Т.Г., Саралидзе Н.Г., Мохевишвили Л.А. Атлас гематологии (доклиническая
диагностика). Oнкология. Иммунология. Трансплантология. Акушерство и гинекология. Инфектология.
Швелидзе Т.И., ред. Тбилиси: Форма; 2013. 208 с., 290 оригинальных фотографий (266 микрофотографий,
из которых 222 цветные и 44 черно-белые), 24 электронограммы, 5 диаграмм.
Книга выпущена на грузинском, английском и русском языках.
Т.И. Швелидзе и ее соавторов я могу поклониться замечательному
народу Грузии, культура которого имеет тесную давнюю
связь с культурой нашего народа.
Оригинальность рецензируемого «Атласа гематологии» неНаиболее
эффективная и хорошо переносимая терапия
у пациентов с острым миелобластным лейкозом, которым
не может быть назначена высокодозная терапия
ВЫСОКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ
по сравнению с низкими дозами цитарабина
Медиана OS
24,5 vs 17 месяцев
ХОРОШАЯ ПЕРЕНОСИМОСТЬ1,2
по сравнению с высокодозной химиотерапией
СНИЖЕНИЕ ЧАСТОТЫ ГЕМОТРАНСФУЗИИ1
ВАЙДАЗА (аэацитидин)
Peг. N: ЛСР-003474/10-080612. Показания к применению: Вайдаза применяется для лечения взрослых больных, которым не может быть
выполнена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, имеющих: миелодиспластический синдром (МДС) с высокой или
промежуточной-2 степенью риска по шкале IPSS; острый миелоидный лейкоз; хронический миеломоноцитарный лейкоз без
признаков МДС. Противопоказания: повышенная чувствительность к азацитидину или другим компонентам препарата.
Распространенные метастазы в печени. Беременность и период кормления грудью. Детский возраст. Способ применения
и дозы: подкожно в область предплечья, бедра или живота. Перед введением рекомендуется назначить противорвотные
препараты. Начальная доза Вайдазы при проведении первого цикла терапии для всех больных составляет
75 мг/м2 поверхности тела, ежедневно в течение 7 дней с перерывом в 21 день (28-дневный терапевтический
цикл). Не менее 6 циклов. Лечение продолжают до тех пор, пока сохраняется его эффективность. Коррекция
дозы при выявлении симптомов гематологической токсичности, особенности использования у отдельных
групп пациентов, а также рекомендации по приготовлению раствора и проведению инъекций:
см. в полной инструкции к препарату. Побочное действие: очень часто (≥1/10): нейтропения, фебрильная
нейтропения, лейкопения, тромбоцитопения, анемия, диарея, запор, тошнота, рвота, боль в животе, анорексия,
головокружение, головная боль, одышка, петехии, зуд, сыпь, экхимозы, артралгия, пневмония,
назофарингит, боль и покраснение, неспецифические реакции в месте инъекции, слабость, лихорадка,
боли в области грудной клетки. Часто и нечасто регистрируемые побочные действия: см. полую инструкцию
к препарату. Передозировка: при передозировке рекомендуется мониторировать показатели крови
и применять поддерживающее лечение, специфического антидота не существует. Лекарственное
взаимодействие: см. полную инструкцию к препарату. Особые указания; биохимические и клинические
показатели крови должны регулярно мониторироваться. Мужчины и женщины, способные к деторождению,
должны использовать эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 3 месяцев
после его окончания. Форма выпуска: лиофилизат для приготовления суспензии для подкожного
введения. 1 флакон: 100 мг азацитидина. Условия отпуска из аптек: по рецепту.
Перед использованием препарата ознакомьтесь с полной инструкцией по применению.
За дополнительной информацией обращайтесь в Представительство корпорации
«СЕЛДЖЕН ИНТЕРНЭШНЛ ХОЛДИНГЗ КОРПОРЭЙШН» (США) Адрес представительства:
125047, Москва, ул. 1-ая Тверская-Ямская, д. 21, 2 этаж
Тел. +7 495 777 6 555; Факс +7 495 213 09 49
Реклама
1
В 2013 г. в Тбилиси (Республика Грузия) вышел в свет
«Атлас гематологии» под редакцией Т.И. Швелидзе. Рецензируемое
издание является результатом многолетнего применения
новых методов культивирования клеток периферической крови,
костного мозга, спинномозговой, плевральной и асцитической
жидкостей в клинической практике.
Прежде всего следует отметить, что издание «Атласа гематологии»
осуществлено на трех языках — грузинском, русском и
английском, что, несомненно, хорошо. Известно, что до Второй
мировой войны международным научным языком был немецкий.
Мне кажется, что из всех республик бывшего СССР именно в Грузии
немецкий язык после русского был самым популярным. Гитлеризм
нанес немецкой науке — биологии, физике, медицине, химии,
философии — колоссальный ущерб, который только теперь, на мой
взгляд, Германия начинает преодолевать. Нам не мешало бы этот
феномен немецкого возрождения не пропустить. Тиранические потрясения
великий народ полностью повергнуть не могут, равно как
не могут уничтожить национальную самобытность любого народа.
Автора рецензии связывают с Грузией десятилетия очень
теплой дружбы. Взаимоотношения правителей стран, зачастую
претендующих олицетворять взаимоотношения народов, видны
лишь в короткие исторические отрезки времени, которые, подобно
морским волнам, носят преходящий характер.
Мне нет никакой нужды вспоминать великих грузин. Достаточно
того, что сегодня мы являемся современниками живущего
в Грузии Чабуа Амиреджиби — величайшего писателя
современности. Будучи в одной из командировок в Тбилиси,
останавливаясь в семье его родственников, я познакомился с
этим необыкновенным человеком — автором «Дато Туташхиа».
Ничего похожего в современной художественной литературе читать
не приходилось. И мне очень приятно, что благодаря работе
1 Fenaux P, et al. J Clin Oncol. 2010;28;562-9
2 Fenaux P, et al. Lancet, 2009
сомненна. Его издание — явление необычное. Гематологам
хорошо знакомы рисунки, фотографии зрелых клеток крови,
костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, выросших в
своей органной естественной среде. Однако клетки, выросшие в
культуральной среде, — совсем другое дело.
Необходимо отметить, что само по себе культивирование
кроветворных клеток как здорового организма, так и при патологии
крови — дело не простое. Техническим вопросам культивирования
авторы «Атласа гематологии» справедливо посвятили
отдельный раздел, представляющий самостоятельный интерес.
Когда-то автору рецензии приходилось заниматься органной
культурой костного мозга, культурой фибробластов на чашке
Петри (вместе с покойным Александром Яковлевичем Фриденштейном).
С удивлением обнаружил существенное отличие
клеток в культуре от тех же клеток в мазке костного мозга. Оказалось,
в частности, что фибробласты в мазке просто неразличимы.
Удивительно, но эозинофилы и базофилы в культуре очень
похожи. Фибробласты в стандартной миелограмме даже не упоминают,
хотя их присутствие судя по гистологическому аналогу
того же препарата никак не меньше представительства базофилов,
тучных клеток и эозинофилов.
Как известно, в последние десятилетия в онкогематологии
произошли принципиальные изменения: разработаны программы
лечения и излечения большого числа лейкозов, гематосарком
(в частности, сотрудниками Гематологического научного
центра Минздрава России А.М. Кременецкой, Е.А. Барях,
Е.Е. Звонковым, А.У. Магомедовой и др.), таких как диффузная
В-крупноклеточная лимфосаркома селезенки, миндалин, желудка,
первично генерализованная, Беркитта и др.
В разработке этих программ методологические подходы
культивирования играют определенную, но пока довольно
скромную роль. Дело в том, что поведение опухолевой (мутантной)
клетки в целостном организме и в культуральной среде
принципиально различно. Вместе с тем сами по себе клетки
крови (кроме эритроцитов), обитающие в разных органах, морфологически
не совсем одинаковы, хотя по названию могут при
этом и совпадать. Более того, чувствительность к противоопухолевой
терапии внешне идентичных опухолевых клеток, но поражающих
разные органы, может решительно не совпадать при
различных цитостатических программах.
Вопрос о морфологической идентичности (при функциональном
различии) кроветворных клеток для онкогематологии
имеет принципиальное значение. В онкологии эпителиальных
злокачественных опухолей никто и не ищет морфологических
отличий, допустим аденокарцином желудка и легкого. Диагноз
формируется по месту обнаружения опухолевого роста. Для
гемобластозов такой подход считался в реальной жизни невозможным,
поскольку гемобластозы уже при первых проявлениях
опухоли очень часто носят системный характер. Различия проявляются
в поведении опухолевых клеток при разных местах
первичной локализации опухоли.
Этот феномен и послужил основанием для своеобразного
афоризма: «Прогноз при лимфосаркомах определяется топикой
первичного поражения». Как это будет выглядеть в культуре
кроветворных клеток, покажут дальнейшие исследования
Т.И. Швелидзе и ее коллег. Несомненно, что «Атлас гематологии»
под ред. Т.И. Швелидзе будет с большим интересом воспринят не
только среди клиницистов, но и среди научных исследователей.
Академик РАН и РАМН
А.И. В о р о б ь е в
57
Стр.2
КВАРТАЛЬНЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ
НОЯБРЬ—ДЕКАБРЬ ТОМ 58
ЖУРНАЛ ОСНОВАН В ЯНВАРЕ 1956 ГОДА
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор ВОРОБЬЕВ АНДРЕЙ ИВАНОВИЧ — академик РАН, академик РАМН,
доктор медицинских наук, профессор
Заместитель главного редактора ГОРОДЕЦКИЙ ВЛАДИМИР МАТВЕЕВИЧ — член-корреспондент
РАМН, доктор медицинских наук, профессор
Ответственные секретари:
ГАЛСТЯН ГЕННАДИЙ МАРТИНОВИЧ — доктор медицинских наук (трансфузиология)
ТРОИЦКАЯ ВЕРА ВИТАЛЬЕВНА — кандидат медицинских наук (гематология)
ЧЛЕНЫ РЕДКОЛЛЕГИИ:
БАРЫШНИКОВ АНАТОЛИЙ ЮРЬЕВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
БИРЮКОВА ЛЮДМИЛА СЕМЕНОВНА — доктор медицинских наук
ВАСИЛЬЕВ СЕРГЕЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
ВОРОБЬЕВ ИВАН АНДРЕЕВИЧ — член-корреспондент РАЕН, доктор биологических наук, профессор
ГОЛЕНКОВ АНАТОЛИЙ КОНСТАНТИНОВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
ГОЛОВКИНА ЛАРИСА ЛЕОНИДОВНА — доктор медицинских наук
ДОМРАЧЕВА ЕЛЕНА ВАСИЛЬЕВНА — доктор медицинских наук, профессор
ДОНСКОВ СЕРГЕЙ ИВАНОВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
ДРИЗЕ НИНА ИОСИФОВНА — доктор медицинских наук, профессор
КОЗИНЕЦ ГЕННАДИЙ ИВАНОВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
МАМОНОВ ВАСИЛИЙ ЕВГЕНЬЕВИЧ — кандидат медицинских наук
МАСЧАН АЛЕКСЕЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
ОСМАНОВ ЕВГЕНИЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
ПАРОВИЧНИКОВА ЕЛЕНА НИКОЛАЕВНА — доктор медицинских наук
РАГИМОВ ГЕЙДАР АЛЕКПЕРОВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
САВЧЕНКО ВАЛЕРИЙ ГРИГОРЬЕВИЧ – академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор
СУДАРИКОВ АНДРЕЙ БОРИСОВИЧ – доктор биологических наук
ТУПИЦЫН НИКОЛАЙ НИКОЛАЕВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
ФРАНК ГЕОРГИЙ АВРААМОВИЧ – член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук, профессор
ХВАТОВ ВАЛЕРИЙ БОРИСОВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
ХОРОШКО НИНА ДМИТРИЕВНА — доктор медицинских наук, профессор
ЧЕРНОВ ВЕНИАМИН МИХАЙЛОВИЧ — доктор медицинских наук, профессор
PЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
АБДУЛКАДЫРОВ КУДРАТ МУГУТДИНОВИЧ (Санкт-Петербург, Россия), АФАНАСЬЕВ БОРИС ВЛАДИМИРОВИЧ
(Санкт-Петербург,
Россия),
БАХРАМОВ САИДЖАЛОЛ МАХМУДОВИЧ (Ташкент,
Республика
Узбекистан),
БЕРКОВСКИЙ АРОН ЛЕНИДОВИЧ (Москва, Россия), ИДЕЛЬСОН ЛЕВ ИОСИФОВИЧ (Иерусалим, Израиль),
КАРЯКИН АЛЕКСАНДР ВАДИМОВИЧ (Москва, Россия), КАЛИНИН НИКОЛАЙ НИКОЛАЕВИЧ (Москва, Россия),
КОВАЛЕВА ЛИДИЯ ГРИГОРЬЕВНА (Москва, Россия), КРИВОЛАПОВ ЮРИЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ (Санкт-Петербург,
Россия), ЛУКИНА ЕЛЕНА АЛЕКСЕЕВНА (Москва, Россия), МЕНДЕЛЕЕВА ЛАРИСА ПАВЛОВНА (Москва, Россия),
МИСЮРИН АНДРЕЙ ВИТАЛЬЕВИЧ (Москва, Россия), НИКИТИН ИВАН КУПРИЯНОВИЧ (Москва, Россия), НОВАК
ВАСИЛИЙ ЛЕОНИДОВИЧ (Львов, Украина), ПЕРЕХРЕСТЕНКО ПЕТР МИХАЙЛОВИЧ (Киев, Украина), ПОСПЕЛОВА
ТАТЬЯНА ИВАНОВНА (Томск, Россия), РУКАВИЦЫН ОЛЕГ АНАТОЛЬЕВИЧ (Москва, Россия), САХИБОВ ЯШЕН
ДАМИНОВИЧ (Москва, Россия)
4ʹ 2013
ОАО «ИЗДА ТЕЛЬСТВО "МЕДИЦИНА"»
Стр.3
G
EMATOLOGY 4ʹ 2013
and TRANFUZIOLOGY
GEMATOLOGIYA I TRANSFUZIOLOGIYA
NOVEMBER—DECEMBER VOL. 58
ЖУРНАЛ ОСНОВАН В ЯНВАРЕ 1956 ГОДА
EDITORIAL BOARD:
Editor in chief of the magazine Professor ANDREY I. VOROBIEV — Academician of Russian Academy
of Sciences, Academician of Russian Academy of Medical Sciences, MD
Deputy Editor in Chief Professor VLADIMIR M. GORODETSKY — corresponding member of Russian
Academy of Medical Sciences, MD
Executive Secretary:
GENNADY M. GALSTYAN, MD (Transfusiology),
VERA V. TROITSKAYA, PhD (Hematology).
MEMBERS OF THE EDITORIAL BOARD:
Professor ANATOLY Y. BARYSHNIKOV, MD; LUDMILA S. BIRIUKOVA, MD; Professor SERGEI A. VASILIEV, MD; ðrofessor
IVAN A. VOROBIEV, BD, corresponding member of Russian Academy of Natural Sciences; Professor ANATOLY K.
GOLENKOV, MD; LARISA L. GOLOVKINA, MD; Professor Elena V. Domracheva, MD; Professor SERGEI I. DONSKOV,
MD; Professor NINA I. Drize, MD; Professor GENNADY I. KOZINETS, MD; BASIL E. MAMONOV, PhD; Professor ALEXEI A.
MASCHAN, MD; Professor EUGENE A. OSMANOV, MD; ELENA N. Parovichnikova, MD; Professor HEYDAR A. RAHIMOV,
MD; Professor VALERY G. SAVCHENKO, Academician of Russian Academy of Medical Sciences, MD; ANDREI B.
SUDARIKOV, MD; Professor NICHOLAI N. TUPITCIN, MD; Professor GEORGE A. FRANK, corresponding member of Russian
Academy of Medical Sciences, MD; Professor VALERY B. HVATOV, MD; Professor NINA D. KHOROSHKO, MD; Professor
BENJAMIN M. CHERNOV, MD.
ADVISORY BOARD:
KUDRAT M. ABDULKADYROV (St. Petersburg, Russia), BORIS V. AFANASYEV (St. Petersburg, Russia), SAIDZHALOL
M. BAKHRAMOV (Tashkent, Uzbekistan), ARON L. BERKOVSKIY (Moscow, Russia), LEV I. IDELSON (Ierusalim, Israel),
ALEXANDER V. KARJAKIN (Moscow, Russia), NIKOLAI N. KALININ (Moscow, Russia), LYDIA G. KOVALEVA (Moscow,
Russia), YURI A. KRIVOLAPOV (St. Petersburg, Russia), ELENA A. LUKINA (Moscow, Russia), LARISA P. MENDELEEVA
(Moscow, Russian), ANDREI V. MISIURIN (Moscow, Russia), IVAN K. NIKITIN (Moscow, Russia), VASILY L. NOVAK (Lviv,
Ukraine), PETER M. PEREHRESTENKO (Kiev, Ukraine), TATIANA I. POSPELOVA (Tomsk, Russia), OLEG A. RUKAVITSYN
(Moscow, Russia), YASHEN D. SAKHIBOV (Moscow, Russia)
ПОЧТОВЫЙ АДРЕС РЕДАКЦИИ:
107140, Москва,
ул. В. Красносельская, д. 17А, стр. 1Б
ОАО «Издательство "Медицина"»
ТЕЛЕФОН РЕДАКЦИИ:
Телефон 8-499-264-43-33
E-mail: RBelGT@yandex.ru
Зав. редакцией М. Ю. Белоусова
ОТДЕЛ РЕКЛАМЫ:
Тел./факс 8-499-264-00-90
Ответственность за достоверность информации,
содержащейся в рекламных материалах,
несут рекламодатели
ЛР № 010215 от 29.04.97 г.
Научный редактор Г. М. Галстян
Редактор Н. И. Руманова
Художественный редактор
М. Б. Белякова
Корректор Л. В. Кузнецова
Сдано в набор 22.11.2013.
Подписано в печать 10.12.2013.
Формат 60 х 88 1/8
Печать офсетная. Печ. л. 6,00+0,50 цв. вкл.
Усл. печ. л. 5,88. Уч.-изд. л. 6,43.
Заказ 620.
Подписной тираж номера 361 экз.
Е-mail: оао-meditsina@mail.ru
WWW страница: www.medlit.ru
Все права защищены. Ни одна часть этого издания не может быть
занесена в память компьютера, либо воспроизведена любым способом
без предварительного письменного разрешения издателя.
Отпечатано в типографии
ООО "Подольская Периодика",
142110, г. Подольск, ул. Кирова, 15
Каталог АО "Роспечать":
Индекс 71426 — для индивидуальных
подписчиков
Индекс 72757 — для предприятий
и организаций
Объединенный каталог "Пресса России":
Индекс 41284 — для индивидуальных
подписчиков
Индекс 41289 — для предприятий
и организаций
ISSN 0234-5730.
Гематология и трансфузиология. 2013.
Т. 58. № 4, 1—56.
© ОАО «Издательство "Медицина"», 2013
Стр.4
Гематол. и трансфузиол., 2013, т. 58, № 4
СОДЕРЖАНИЕ
К 85-летию А.И. Воробьева. Душа медицины жива .........
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Менделеева Л.П., Богданов Р.Ф., Гальцева И.В., Кузьмина Л.А.,
Гапонова Т.В., Гемджян Э.Г., Обухова Т.Н., Рисинская Н.В.,
Калинин Н.Н., Паровичникова Е.Н., Савченко В.Г. Субпопуляции
Т-лимфоцитов периферической крови больных
гемобластозами на фоне трансфузий лимфоцитов донора
после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых
клеток .....................................
Гиндина Т.Л., Мамаев Н.Н., Байков В.В., Бархатов И.М., Горбунова
А.В., Бондаренко С.Н., Слесарчук О.А., Аверьянова
М.Ю., Успенская О.С., Афанасьев Б.В. Два новых
наблюдения 8p11 миелопролиферативного синдрома с
транслокациями t(6;8)(q27;p11) и t(8;9)(p11;q34), делецией
гена FGFR1 и гиперэкспрессией гена EVI-1: теоретические
и клинические аспекты .........................
Романенко Н.А., Грицаев С.В., Бессмельцев С.С., Абдулкадыров
К.М. Эффективность эритропоэзстимулирующих препаратов
при анемии у больных миелодиспластическим
синдромом .......................................
Карякин А.В., Бексаев С.Г. Использование метода атомноэмиссионной
спектрометрии с индуктивносвязанной плазмой
для анализа содержания алюминия в отечественных
препаратах альбумина ..............................
Потемкин И.А., Кюрегян К.К., Исаева О.В., Белякова В.В., Майорова
О.А., Щибрик Е.В., Поляков А.Д., Малинникова Е.Ю.,
Михайлов М.И. Распространенность маркеров гепатита Е
среди доноров крови в регионах Российской Федерации . .
Карпенко Ф.Н., Потапнев М.П., Никанчик Т.А., Переход З.В.,
Красько О.В. Мотивация доноров цельной крови в
Респуб лике Беларусь с позиций теории запланированного
поведения ......................................
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Паровичникова Е.Н., Пименова М.А., Кохно А.В., Савченко В.Г.
Хромосомные аномалии в кроветворных и стромальных
клетках-предшественницах при миелодиспластическом
синдроме .........................................
ОБМЕН ОПЫТОМ
Болотов А.И., Загоруйко И.Н., Можжерин Ю.В. Комплексная
информационная система трансфузиологии для отделений
(станций) переливания крови ........................
Лихачева Е.А., Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю. Международный
опыт диагностики и лечения болезни Виллебранда ......
ЮБИЛЕИ И ПАМЯТНЫЕ ДАТЫ
Кнопов М.Ш., Тарануха В.К. Наталья Сергеевна Кисляк — видный
гематолог-педиатр и организатор здравоохранения ...
НЕКРОЛОГ
Памяти Юрия Николаевича Токарева ....................
ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ МЕДИЦИНА
Пупышев А.Б., Позднякова С.В., Архипов С.А. Влияние плазмозаменяющих
полимеров декстрана и поливинилпирролидона
на макрофаги печени крыс и моноциты крови ...........
РЕЦЕНЗИИ
Воробьев А.И. Рецензия на книгу Швелидзе Т.И., Саралидзе
Т.Г., Саралидзе Н.Г., Мохевишвили Л.А. Атлас гематологии
(доклиническая диагностика). Oнкология. Иммунология.
Трансплантология. Акушерство и гинекология.
Инфектология .....................................
50–51
52
53–56
41–44
45–
33–40
4
CONTENTS
Andrey Ivanovich Vorobyov. On the occasion of his 85th
The soul of medicine is living
ORIGINAL PAPERS
5–12
Mendeleeva L.P., Bogdanov R.F., Galtseva I.V., Kuzmina L.A.,
Gaponova T.V., Gemdzhyan E.G., Obukhova T.N., Risinskaya
N.V., Kalinin N.N., Parovichnikova E.N., Savchenko
V.G. Peripheral blood T-lymphocyte subpopulations in
patients with hematological malignancies treated with donor
lymphocyte infusions after transplantation of allogenic hemopoietic
stem cells
13–17
18–21
22–25
26–28
29–32
Gindina T.L., Mamaev N.N., Baikov V.V., Barkhatov I.M., Gorbunova
A.V., Bondarenko S.N., Slesarchuk O.A., Averyanova M.
Yu., Uspenskaya O.S., Afanasyev B.V. Two new observations
of 8p11 myeloproliferative syndrome with t(6;8)(q27;p11)
and t(8;9)(p11;q34) translocations, FGFR1 gene deletion, and
EVI-1 gene hyperexpression: theoretical and clinical aspects
Romanenko N.A., Gritsaev S.V., Bessmeltsev S.S., Abdulkadyrov
K.M. Efficiency of erythropoiesis-stimulating drugs in
anemia in patients with the myelodysplastic syndrome
Karyakin A.V., Beksaev S.G. Analysis of aluminium content in albumin
solutions for infusion by inductively coupled plasma
atomic emission spectrometry
Potemkin I.A., Kyuregyan K.K., Isaeva O.V., Belyakova V.V., Maiorova
O.A., Shchibrik E.V., Polyakov A.D., Malinnikova E.Yu.,
Mikhailov M.I. Prevalence of hepatitis E markers in blood donors
in various regions of the Russian Federation
Karpenko F.N., Potapnev M.P., Nikanchik T.A., Perekhod Z.V.,
Krasko O.V. Donors’ motivation for whole blood donation in
Belarus and the planned behavior theory
REVIEW OF LITERATURE
Parovichnikova E.N., Pimenova M.A., Kokhno A.V., Savchenko
V.G. Chromosomal abnormalities in hemopoietic stromal precursor
cells in myelodysplastic syndrome
EXCHANGE OF EXPERIENCE
Bolotov A.I., Zagoruiko I.N., Mozhzherin Yu.V. Integrated system
of Transfusiology for blood transfusion departments (stations)
Likhacheva E.A., Polyanskaya T.Yu., Zorenko V.Yu. The diagnosis and
treatment of von Willebrand’s disease: International experience
ANNIVERSARIES AND MEMORABLE DATES
Knopov M.Sh., Taranukha V.K. Natalya Sergeyevna Kislyak, outstanding
pediatric hematologist and public health organizer
OBITUARY
In memory of Yuryi Nicolaevich Tokarev
EXPERIMENTAL MEDICINE
Pupyshev A.B., Pozdnyakova S.V., Arkhipov S.A. Effects of dextran
and polyvinylpyrrolidone plasma substituting polymers on the
rat liver macrophages and blood monocytes
BOOK REVIEW
Vorobyov A.I. Review of the book by Shvelidze T.I., Saralidze T.G.,
Saralidze N.G., Mokhevishvili L.A. Atlas of Hematology (Preclinical
Diagnosis). Oncology. Immunology. Transplantology.
Obstetrics and Gynecology. Infectology
57
Журнал "Гематология и трансфузиология" входит в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы
основные научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук, опубликованный в бюллетене ВАК Министерства
образования и науки РФ.
Журнал "Гематология и трансфузиология" индексируется в следующих информационных системах: РИНЦ, Scopus, Web of Science, Excerpta Medica; Biological Abstracts;
Chemical Abstracts; Index Medicus; INIS Atomindex (International Nuclear Information System); Nutrition Abstracts and Reviews; Ulrich’s International Periodicals Directory.
3
birthday.
Стр.5
Гематол. и трансфузиол., 2013, т. 58, № 4
К 85-летию А.И. ВОРОБЬЕВА
ДУША МЕДИЦИНЫ ЖИВА
Где Прометей — скалы пособье и подспорье?
О.М. Мандельштам
Отечественная медицина тяжело больна и нуждается в интенсивной
терапии. Дональд Пинкель, основатель современной
онкогематологии, говорит, что правильное лечение (или
его отсутствие) — единственный «фактор риска», который надо
учитывать.
Андрей Иванович Воробьев, которому скоро будет 85 лет, думает
так же и, как и всегда, ищет, что лично он может сделать.
Вспомним, в каком котле жизненных обстоятельств сформировалась
способность А.И. Воробьева видеть в каждом явлении,
будь то тяжелая болезнь или социальная катастрофа,
главное. Попробуем понять, почему А.И. Воробьев так боится
«традиционных ошибок», заявляя, что традиции — это наши
правильные, но вчерашние действия.
Утренние врачебные конференции Гематологического научного
центра (ГНЦ) РАМН, проводимые А.И. Воробьевым в период
с 1988 по 2010 г., — явление уникальное. Именно благодаря
им ГНЦ РАМН был по праву признан ведущей клиникой интенсивной
терапии, на них были сформулированы принципиальные
положения реанимационной гематологии и трансфузиологии:
« … — проведение реанимационного пособия, вплоть до искусственной
вентиляции легких, не служит противопоказанием к
проведению химиотерапевтического лечения гемобластоза;
— трансфузионная терапия острой массивной кровопотери
не должна быть агрессивной, ибо зачастую осложнения возникают
не вследствие анемии, а из-за избыточного переливания
донорских эритроцитов;
— важнейшим залогом достижения успеха при проведении
противоопухолевой химиотерапии является ее правильное, т. е.
в максимальных терапевтических дозах, раннее начало. «Раскачка»,
недостаточная дозировка цитостатических препаратов,
страх перед осложнениями приводят к рецидивам и принципиально
худшему прогнозу;
— современные методы экстракорпорального очищения
крови (гемодиализ, плазмаферез, терапевтический цитаферез)
позволяют купировать блокаду почек, печеночную недостаточность,
стандартно наблюдаемые во время проведения адекватной
противоопухолевой терапии;
— интенсивная круглосуточная, без выходных и праздничных
дней работающая диагностическая служба, интенсивная
высокодозная химиотерапия, гарантированное полноценное
обеспечение компонентами донорской крови, наличие реанимационной
службы и службы экстракорпорального очищения
крови, учитывающих специфику гематологических больных,
— необходимые условия излечения опухолей системы
крови, до недавнего времени считавшихся неизлечимыми».
Можно спросить: это «медицина, основанная на доказательствах?»
—
Нет, это не работа статистиков. Это работа врачей, которые
не лгут и не боятся принять на себя ответственность.
В Воробьевский ГНЦ РАМН пациенты отбирались только
по диагнозу, не было отказов в госпитализации в связи с
тем, что пациент слишком стар, соматически тяжел. Лечили
(и успешно!) 90-летних больных лимфосаркомами. Никогда
не пользовались такими отговорками, как «бесперспективный
больной», «IV стадия опухоли» и т. п. Если диагностирована
опухоль, то она сама по себе является показанием к лечению,
а соматические или другие осложнения должны корректироваться
по ходу проведения химиотерапии. За два десятилетия
в ГНЦ РАМН не было случаев перевода больных в другие учреждения
в связи с развитием «непрофильных осложнений» —
лечили пациентов и с эпилептическим статусом, и с шизофреническим
шубом, потому что обеспечить в психиатрическом
4
или неврологическом стационаре проведение противоопухолевого
программного лечения невозможно.
ГНЦ РАМН стал центром интенсивной терапии не только
больных с заболеваниями системы крови, но и тех, кто оказался
слишком трудным для медиков других клиник и других специальностей.
Попадали они в ГНЦ РАМН потому, что у всех тяжелых
больных рано или поздно ухудшаются показатели крови и появляются
основания для консультации гематолога, но, главное, потому,
что там работал А.И. Воробьев. Когда к нему приходили с
бедой, он не искал повода для отказа — он принимал чужую беду,
как свою. И оказалось, что результатом экстремальных усилий по
спасению «непрофильных» больных стало развитие смежных с
гематологией областей медицины. Готовность А.И. Воробьева и
руководимого им коллектива к действиям в моменты катастроф
была результатом постоянной готовности принять в клинику любого
больного, находящегося в критическом состоянии.
Индийская мудрость гласит: «чтобы поразить цель, стрела
должна сначала пронзить сердце лучника». На утренней конференции
А.И. Воробьев говорил: «Стандартная схема лечения,
только пройдя через душу врача, обрастает реальной клинической
плотью. Нельзя назначить адекватную терапию, не видя
пациента, опираясь только на цифровые показатели его анализов.
Арифметическая медицина глубоко ошибочна. Опытный и
думающий врач примет к сведению стандартные схемы лечения,
но всегда, в той или иной мере, адаптирует эти схемы под
конкретного пациента». Реализация этих принципов привела
к тому, что результативность излечения лимфогранулематоза
превысила 90%. Близкие к этому результаты получены в лечении
диффузной В-крупноклеточной лимфосаркомы, лимфомы
Беркитта и еще нескольких ранее смертельных болезней.
Принятие новых схем и программ химиотерапии обросло
сегодня бюрократическим аппаратом, который нередко на годы
задерживает внедрение очевидных достижений в лечебную
практику. В 2006 г. личным решением А.И. Воробьева в отделении
гематологии и интенсивной терапии ГНЦ РАМН было
начато применение новых программ высокодозной химиотерапии
(«модифицированные блоки»). Именно эти программы
обеспечили высокую результативность лечения ряда опухолей
системы крови. Как говорил А.И. Воробьев в тот год, «сегодняшнее
лечение опухолей совместимо с жизнью только в том
случае, если оно прикрывается справа реанимацией, слева гемодиализом,
сверху хирургами, снизу микробиологической лабораторией
и т. д. Я отдаю себе отчет в том, как и кто формирует
получение таких результатов. Чтобы повторить их в другом
месте, надо создать подобный оркестр». Мы же добавим: надо
иметь дирижера, подобного А.И. Воробьеву, самоотверженно и
рискованно ставящего перед коллективом самые высокие цели.
«В лечении гемобластозов надо максимально сконцентрировать
цитостатическую нагрузку на первом курсе. Курсов может быть
несколько, но первый курс — основной. В выборе программы
лечения необходимо учитывать локализацию опухоли. Дифференцирование
нозологических форм, введение новых критериев
классификации, в частности морфологии, топики, ответа на терапию,
— та дорога, которую мы прошли и теперь можем смело
рекомендовать другим как дорогу, ведущую к успеху».
Из утренней конференции начала 2009 г.: «Еще 4—5 лет
назад генерализованная форма диффузной В-крупноклеточной
лимфосаркомы сопровождалась 100% летальностью в течение
2 лет. В настоящее время мы имеем 70% выздоровление, а при
локальных формах — 100% выздоровление. Достигается это
жесточайшей химиотерапией, которую пережить нормальный
человек без обязательного использования комплекса всех мер
Стр.6