ВОПРОСЫ
Выходит один раз в два месяца
Учредитель
Союз педиатров России
Главный редактор
Маянский Н.А., д.м.н. проф.
Научный редактор
Таточенко В.К., д.м.н., проф.
Ответственный секретарь
Травина М.Л., к.м.н.
Секретариат редакции
Сурнина Л.В.
Выпускающий редактор
Пугачева У.Г.
Отдел рекламы
rek@nczd.ru
rek1@nczd.ru
Телефон 8 (499) 1323043
Адрес редакции
119991, Москва,
Ломоносовский проспект, д. 2/62
Телефон 8 (499) 1327204
Факс 8 (499) 1323043
еmail: vdp@nczd.ru
www.spr-journal.ru
ДИАГНОСТИКИ
В ПЕДИАТРИИ
Научнопрактический журнал Союза педиатров России
Издается с 2009 г.
Редакционный совет
Алексеева Е.И. (Москва), д.м.н., проф.
Аникин А.В. (Москва), к.м.н.
Баканов М.И. (Москва), д.м.н., проф.
Бакрадзе М.Д. (Москва), к.м.н.
Балаболкин И.И. (Москва), д.м.н., проф., членкорр. РАМН
Баранов А.А. (Москва), д.м.н., проф., академик РАМН
Ботвиньева В.В. (Москва), д.м.н., проф.
Геворкян А.К. (Москва), к.м.н.
Дворяковский И.В. (Москва), д.м.н., проф.
Зеликович Е.И. (Москва), д.м.н.
Кайперс Т. (Нидерланды), проф.
Кожевникова О.В. (Москва), к.м.н.
Кузнецова А.В. (Казань), д.м.н., проф.
Лукушкина Е.Ф. (Нижний Новгород), д.м.н., проф.
Маргиева Т.В. (Москва), к.м.н.
НамазоваБаранова Л.С. (Москва), д.м.н., проф.
Пикуза О.И. (Казань), д.м.н., проф.
Пинегин Б.В. (Москва), д.м.н., проф.
Пинелис В.Г. (Москва), д.м.н., проф.
Семикина Е.Л. (Москва), д.м.н.
Симонова О.И. (Москва), д.м.н., проф.
Смирнов И.Е. (Москва), д.м.н., проф.
Тимофеева А.Г. (Москва), к.м.н., доцент
Уварова Е.В. (Москва), д.м.н., проф.
Шабунина Е.И. (Нижний Новгород), д.м.н., проф.
Шавров А.А. (Москва), д.м.н.
Цыгин А.Н. (Москва), д.м.н., проф.
1
Издатель
Союз педиатров России
119991, г. Москва,
Ломоносовский проспект, 2/62
Тел./факс: 8 (499) 1327204
Жур нал «Вопросы диагностики в педиатрии»
заре ги стри ро ван в Федеральной службе по
надзору в сфере связи и мас со вых ком му ни каций
07.11.2008 г. Реги стра цион ный номер
ПИ № ФС7733928.
Ре дак ция не не сет от ве т ствен нос ти за со дер жание
рек лам ных ма те ри а лов. Восп ро из ве де ние
или ис поль зо ва ние дру гим спо со бом лю бой час ти
из да ния без сог ла сия ре дак ции яв ля ет ся незакон
ным и вле чет от ве т ствен ность, ус та нов лен ную
действу ю щим за ко но да тель ством РФ.
Отпечатано ЗАО «Полиграфист и издатель»,
129972, Москва, ул. Сущевский вал, д. 64.
Тел.: 8 (495) 6813017.
Тираж 5000 экземпляров.
Подписные индексы в каталоге «Роспечать»
Для физических лиц – 45696
Для юридических лиц – 45697
ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ В ПЕДИАТРИИ /2009/ ТОМ 1/ № 6
Стр.1
ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ В ПЕДИАТРИИ ТОМ 1/ № 6/ 2009
СОДЕРЖАНИЕ
5
8
18
28
2
34
РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ
А.А. Баранов, Н.А. Маянский
СТРАСТИ ПО ГРИППУ
А.Н. Маянский
ВИРУС ГРИППА А: СТРОЕНИЕ, ЭКОЛОГИЯ, ПАТОЛОГИЯ
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Н.А. Березнева, А.О. Лисицин, А.Ю. Асанов, В.Г. Пинелис
МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ НАСЛЕДСТВЕННЫХ КАРДИОМИОПАТИЙ
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА В ПЕДИАТРИИ
В.И. Ашкинази, И.В. Маянская, Н.И. Толкачева, Е.А. Жукова
ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ НЕЙТРОФИЛОВ РОТОВОЙ ПОЛОСТИ В НОРМЕ
И ПРИ НЕКОТОРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ У ДЕТЕЙ
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА В ПЕДИАТРИИ
Н.И. Тайбулатов, Л.С. Намазова-Баранова, О.А. Малахов, Н.В. Осипова, А.П. Степанченко
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ
ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СУСТАВОВ У ПОДРОСТКОВ
ОПЫТ И МНЕНИЯ
41
43
49
Н.Д. Вашакмадзе, П.В. Свирин, Б.Р. Розыева
ДЕВОЧКА С ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ, РОДИВШАЯСЯ В БЛИЗКОРОДСТВЕННОМ БРАКЕ
А.Н. Сурков, О.С. Гундобина, Е.В. Комарова, М.В. Рязанов, О.В. Кустова, Л.Х. Халпахчян,
Л.М. Высоцкая, А.Ю. Харитонова
СЕМЕЙНЫЙ СЛУЧАЙ БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА–КОНОВАЛОВА
В.В. Ботвиньева, А.Г. Гайворонская, Л.С. Намазова-Баранова, Е.Г. Филянская, И.З. Джгаркава
ОСОБЕННОСТИ ВАКЦИНАЦИИ ПРОТИВ HIB-ИНФЕКЦИИ ДЕТЕЙ С РАЗЛИЧНЫМИ ОТКЛОНЕНИЯМИ
В СОСТОЯНИИ ЗДОРОВЬЯ
53
59
В.В. Подкаменев, Н.В. Протопопова, А.В. Подкаменев
ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПАТОГЕНЕЗА ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКОГО ЭНТЕРОКОЛИТА
У НОВОРОЖДЕННЫХ
ОБРАЗ БОЛЕЗНИ — ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ВЫЗОВ
КЛИНИЧЕСКАЯ ЗАДАЧА № 9
Стр.2
Pediatric
Diagnostics
The Union of Pediatricians of Russia Scientific Practical Journal
Published since 2009
Issued once in two months
Founder
The Union of Pediatricians of Russia
Editorinchief
Mayanskiy N.A. MD, PhD, Prof.
Scientific editor
Tatochenko V.K. MD, PhD, Prof.
Editorial secretary
Travina M.L. MD, PhD
Secretarygeneral
Surnina L.V.
Publishing editor
Pugacheva U.G.
Advertising department
rek@nczd.ru
rek1@nczd.ru
Phone: 8 (499) 1323043
Correspondence address
2/62, Lomonosov avenue,
Moscow, 119991
Phone: 8 (499) 1327204
Fax: 8 (499) 1323043
email: vdp@nczd.ru
www.spr-journal.ru
Editorial board
Alekseeva E.I. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Anikin A.V. (Moscow), MD, PhD
Bakanov M.I. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Bakradse M.D. (Moscow), MD, PhD
Balabolkin I.I. (Moscow), MD, PhD, Prof., RAMS cor. member
Baranov A.A. (Moscow), MD, PhD, Prof., RAMS academician
Botvinieva V.V. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Gevorkyan A.K. (Moscow), MD, PhD
Dvoryakovskiy I.V. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Zelikovich E.I. (Moscow), MD, PhD
Kuijpers T.W. (Netherlands), MD, PhD, Prof.
Kozhevnikova O.V. (Moscow), MD, PhD
Kuznetsova A.V. (Kazan), MD, PhD, Prof.
Lukushkina E.F. (Nizhniy Novgorod), MD, PhD, Prof.
Margieva T.V. (Moscow), MD, PhD
NamazovaBaranova L.S. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Pikuza O.I. (Kazan), PhD, professor
Pinegin B.V. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Pinelis V.G. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Semikina E.L. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Simonova O.I. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Smirnov I.E. (Moscow), MD, PhD, Prof.
Timofeeva A.G. (Moscow), MD, PhD
Uvarova E.V. (Moskow), MD, PhD, Prof.
Shabunina E.I. (Nizhniy Novgorod), MD, PhD, Prof.
Shavrov A.A. (Moscow), MD, PhD
Tsygin A.N. (Moscow), MD, PhD, Prof.
3
Publishing group
The Union of Pediatricians of Russia
2/62, Lomonosov avenue,
Moscow, 119991
tel./fax: 8 (499) 1327204
Mass media registration certificate dated
November 07 2008. Series ПИ № ФС7733928
Federal service for surveillance over nonviolation
of the legislation in the sphere of mass communications
and protection of cultural heritage.
Editorial office takes no responsibility for the contents
of advertising material.
No part of this issue may be reproduced without
permission from the publisher.
While reprinting publications one must make
reference to the journal «Pediatric Diagnostics»
Printed in the printingoffice «PRINTER & PUBLISHER»,
64, Sushevsky val str., Moscow, 129972.
Tel.: 8 (495) 6813017.
Circulation 5000 copies.
Subscription indices are in catalogue «Rospechat»
For natural persons – 45696
For juridical persons – 45697
ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ В ПЕДИАТРИИ /2009/ ТОМ 1/ № 6
Стр.3
PEDIATRIC DIAGNOSTICS 2009 volume 1 № 6
CONTENT
5
8
18
28
4
34
EDITORIAL
A.A. Baranov, N.A. Mayanskiy
A PASSION AROUND INFLUENZA
A.N. Mayanskiy
INFLUENZA VIRUS A: STRUCTURE, ECOLOGY, PATHOLOGY
LITERATURE REVIEW
N.A. Berezneva, A.O. Lisitsyn, A.Yu. Asanov, V.G. Pinelis
MOLECULAR GENETIC MECHANISMS OF HEREDITARY CARDIOMYOPATHIES
LABORATORY DIAGNOSTICS IN PEDIATRICS
V.I. Ashkinazi, I.V. Mayanskaya, N.I. Tolkacheva, E.A. Zhukova
CYTOCHEMICAL CHARACTERISTICS OF ORAL NEUTROPHILS IN CHILDREN
FUNCTIONAL DIAGNOSTICS IN PEDIATRICS
N.I. Taibulatov, L.S. Namazova-Baranova, O.A. Malakhov, N.V. Osipova, A.P. Stepanchenko
CLINICAL MANIFESTATIONS AND DIAGNOSTICS OF DEGENERATIVE DISEASES OF JOINTS
IN ADOLESCENTS
41
43
49
53
59
EXPERIENCE AND REASONS
N.D. Vashakmadze, P.V. Svirin, B.R. Rosyeva
A GIRL WITH HEMORRHAGIC SYNDROME BORN TO CONSANGUINEOUS MARRIAGE
A.N. Surkov, O.S. Gundobina, E.V. Komarova, M.V. Ryazanov, O.V. Kustova, L.Kh. Khalpakhchyan,
L.M. Vysotskaya, A.Yu. Kharitonova
A FAMILY CASE OF WILSON–KONOVALOV DISEASE
V.V. Botvinieva, A.G. Gaivoronskaya, L.S. Namazova-Baranova, E.G. Filyanskaya, I.Z. Dzhgarkava
SPECIFIC FEATURES OF VACCINATION AGAINST HIB-INFECTION IN CHILDREN WITH VARIOUS
DEVIATIONS IN HEALTH STATUS
V.V. Podkamenev, N.V. Protopopova, A.V. Podkamenev
HEMODYNAMIC MECHANISMS OF PATHOGENESIS OF ULCERO-NECROTIC ENTEROCOLITIS
IN NEWBORNS
CLINICAL IMAGE — DIAGNOSTIC CHALLENGE
CLINICAL IMAGE № 9
Стр.4