гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
В номере:
● Тяжелая врожденная нейтропения
● Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы
● Хронический миелолейкоз: результаты трансплантации гемопоэтических
стволовых клеток
● Репортерный ген для радионуклидной диагностики
● Опыт применения препарата Коагил-VII в различных клинических ситуациях
ЗУФУТ˚
Н а у ч н о - п р а к т и ч е с к и й ж у р н а л
2011 • нйе 10 • ‹3
On-line версия журнала
http://www.phdynasty.ru
ISSN 1726-1708
Стр.1
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
ЗУФУТ˚
Н а учно-прак тический ж урнал
Главный редактор
А.Г.Румянцев
Заместитель главного редактора
В.М.Чернов
Ответственный секретарь и научный редактор
И.С.Тарасова
Редколлегия
О.В.Алейникова
Б.В.Афанасьев
С.Р.Варфоломеева
Н.Н.Володин
В.М.Делягин
О.Г.Желудкова
А.И.Карачунский
И.Г.Козлов
И.В.Кондратенко
И.А.Лисуков
О.А.Майорова
А.А.Масчан
Е.Ф.Морщакова
Н.В.Мякова
Г.А.Новичкова
Е.Д.Пашанов
А.П.Продеус
Редакционный совет
Е.И.Алексеева (Москва)
А.А.Баранов (Москва)
А.Ю.Барышников (Москва)
В.Г.Бебешко (Киев, Украина)
М.Б.Белогурова (Санкт-Петербург)
В.И.Борисов (Москва)
Н.Н.Ваганов (Москва)
К.Вельте (Ганновер, Германия)
Е.Б.Владимирская (Тель-Авив, США)
Э.К.Возный (Москва)
Г.Гаднер (Вена, Австрия)
М.М.Дубровин (Москва)
Л.М.Казакова (Кемерово)
М.Казачкин (Париж, Франция)
Г.Касперс (Амстердам, Нидерланды)
Л.Г.Ковалева (Москва)
Л.В.Ковальчук (Москва)
В.А.Козлов (Новосибирск)
О.И.Крыжановский (Сан-Франциско, США)
Дж.Липтон (Нью-Йорк, США)
Л.А.Махонова (Москва)
Г.Л.Менткевич (Москва)
Л.М.Минкина (Владивосток)
М.Минков (Вена, Австрия)
А.Накагавара (Чиба, Япония)
Г.Окс (Сиэтл, США)
Р.О’Рейли (Нью-Йорк, США)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
Федеральное государственное учреждение
«Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвития России
С 2010 г. журнал включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть
опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук
Адрес редакции:
117997, Москва, Ленинский проспект, 117
ФГУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии»
Минздравсоцразвития России
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел.: (495) 936-90-76, факс: (495) 935-55-10
E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru
Отдел рекламы:
Тел.: (495) 517-70-55, Тел./факс: (495) 660-60-04
E-mail: reklama@mm-agency.ru
Журнал зарегистрирован
Федеральной службой по надзору
за соблюдением законодательства
в сфере массовых коммуникаций
и охране культурного наследия
Регистрационный номер
ПИ №ФС77-28982
Журнал основан в 2002 году.
Журнал «Во про сы
ге ма то ло гии/он ко ло гии и
им му но па то ло гии в пе ди а т рии»
является рецензируемым изданием.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
Тираж 3000 экз.
Цена свободная.
Подписные индексы по каталогу
«Роспечать»:
для индивидуальных подписчиков – 85142
для предприятий и организаций – 85143
В.Б.Пономарев (Нью-Йорк, США)
И.Б.Резник (Иерусалим, Израиль)
Р.Рибейро (Мемфис, США)
К.Родригес-Галиндо (Бостон, США)
Ш.Славин (Иерусалим, Израиль)
Ю.Н.Токарев (Москва)
Л.Г.Фечина (Екатеринбург)
А.Фишер (Париж, Франция)
Д.Хармс (Киль, Германия)
Г.Хенце (Берлин, Германия)
А.В.Шамардина (Н.Новгород)
Р.З.Шаммасов (Казань)
А.А.Ярилин (Москва)
В.В.Птушкин
С.А.Румянцев
В.Г.Савченко
Е.В.Самочатова
Н.С.Сметанина
А.А.Соколов
А.Г.Талалаев
А.М.Тимаков
Н.Н.Тупицин
Л.А.Щеплягина
А.Ю.Щербина
Стр.2
ЗУФУТ˚
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
На у чно-прак тический ж у рна л
Гематология
Тяжелая врожденная нейтропения
Е.А.Динова, А.Ю.Щербина, А.Г.Румянцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Онкология
Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы у детей: результаты лечения
О.Г.Желудкова, Э.В.Кумирова, И.Д.Бородина, В.Е.Попов, С.В.Горбатых,
М.И.Лившиц, Е.В.Павлова, Л.В.Шишкина, А.Г.Меликян, Ю.В.Кушель,
В.И.Озерова, О.И.Щербенко, Н.И.Зелинская, Д.В.Литвинов, В.В.Пальм,
А.А.Демушкина, Е.В.Купцова, Л.П.Привалова, Л.М.Минкина, Р.З.Шаммасов,
Е.Н.Гришина, М.Б.Белогурова, М.В.Мушинская, Г.П.Павлова, А.Г.Румянцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11
Минимальная резидуальная болезнь и рецидив хронического миелолейкоза
после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
Н.Н.Савва . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19
Молекулярно-генетическая визуализация
Тимидинкиназа вируса простого герпеса 1-го типа как репортерный ген
для радионуклидной диагностики
Ю.Н.Ликарь, М.А.Мороз, В.Б.Пономарев, А.Г.Румянцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27
Клиническая фармакология и фармакотерапия
Опыт применения препарата Коагил-VII при ортопедических операциях
у больных с ингибиторной гемофилией А
В.Ю.Зоренко, Т.Ю.Полянская, Г.М.Галстян, М.С.Сампиев, Т.В.Северова,
Н.И.Коняшина, Е.Б.Орел, И.В.Грибкова, М.Ж.Алексанян . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .35
Тест генерации тромбина в лабораторном контроле эффективности терапии
тромбастении Гланцманна препаратом Коагил-VII
В.В.Вдовин, Ю.А.Наместников, П.В.Свирин, Е.Э.Шиллер, Л.П.Папаян . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41
2011 • том 10 • №3
CОДЕРЖАНИЕ
Стр.3
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
Pediatric
S cientific and Practical Journa l
Editor-in-Chief
A.G.Rumyantzev
Deputy Editor-in-Chief
V.M.Chernov
Secretary and Associate Editor
I.S.Tarasova
Editorial Board
B.V.Afanasiev
O.V.Aleynikova
V.M.Delyagin
A.I.Karachunskiy
I.V.Kondratenko
I.G.Kozlov
I.А.Lisukov
A.A.Maschan
O.A.Mayorova
E.F.Morshchakova
N.V.Myakova
G.А.Novichkova
E.D.Pashanov
A.P.Prodeus
V.V.Ptushkin
S.A.Rumyantzev
E.V.Samochatova
V.G.Savchenko
А.Yu.Shcherbina
L.A.Shcheplyagina
N.S.Smetanina
A.A.Sokolov
A.G.Talalaev
A.M.Timakov
N.N.Tupitsyn
S.R.Varfolomeeva
N.N.Volodin
O.G.Zheludkova
Editorial Council
E.I.Alekseeva (Moscow)
А.А.Baranov (Moscow)
А.Yu.Baryshnikov (Moscow)
V.G.Bebeshko (Kiev, Ukraine)
M.B.Belogurova (St. Petersburg)
V.I.Borisov (Moscow)
M.M.Dubrovin (Moscow)
L.G.Fechina (Ekaterinburg)
А.Fisher (Paris, France)
H.Gadner (Vienna, Austria)
D.Harms (Kiel, Germany)
G.Henze (Berlin, Germany)
G.Kaspers (Amsterdam, Netherlands)
L.M.Kazakova (Kemerovo)
М.Kazatchkin (Paris, France)
L.G.Kovaleva (Moscow)
L.V.Kovalchuk (Moscow)
V.А.Kozlov (Novosibirsk)
O.I.Kryzhanovskiy (San-Francisco, USA)
J.Lipton (New-York, USA)
L.A.Makhonova (Moscow)
G.L.Mentkevich (Moscow)
L.M.Minkina (Vladivostok)
M.Minkov (Vienna, Austria)
А.Nakagawara (Chiba, Japan)
G.Oks (Seattle, USA)
R.О’Reilly (New-York, USA)
Founder and Publisher
© «Dynasty» Publishing House
Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology
Editorial Office:
Federal Research Center of Pediatric
Hematology, Oncology and Immunology
Leninskiy prospekt, 117
Moscow, Russia, 117997
Phone: +7 495 936 90 76
Fax: +7 495 935 55 10
E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru
«Dynasty» Publishing House
p/o box 229, Moscow, Russia, 119019
Phone: +7 495 660 60 04
Fax: +7 495 660 60 04
Е-mail: red@mm-agency.ru
Advertising Department:
Phone: +7 495 517 70 55
E-mail: reklama@mm-agency.ru
V.B.Ponomarev (New-York, USA)
I.B.Resnik (Jerusalem, Israel)
R.Ribeiro (Memphis, USA)
C.Rodriguez-Galindo (Boston, USA)
A.V.Shamardina (N.Novgorod)
R.Z.Shammasov (Kazan)
Sh.Slavin (Jerusalem, Israel)
Yu.N.Tokarev (Moscow)
N.N.Vaganov (Moscow)
E.B.Vladimirskaya (Tel-Aviv, Israel)
E.K.Vozniy (Moscow)
K.Welte (Hannover, Germany)
A.A.Yarilin (Moscow)
Стр.4
Pediatric
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
Scientific and Practical Journa l
Hematology
Severe congenital neutropenia
E.A.Dinova, A.Yu.Shcherbina, A.G.Rumyantsev. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
v
Oncology
Rare embryonal tumors of the central nervous system in children: treatment results
O.G.Zheludkova, E.V.Kumirova, I.D.Borodina, V.E.Popov, S.V.Gorbatykh,
M.I.Livshits, E.V.Pavlova, L.V.Shishkina, A.G.Melikyan, Yu.V.Kushel,
V.I.Ozerova, O.I.Shcherbenko, N.I.Zelinskaya, D.V.Litvinov, V.V.Palm,
A.A.Demushkina, E.V.Kuptsova, L.P.Privalova, L.L.Minkina, R.Z.Shammasov,
E.N.Grishina, M.B.Belogurova, M.V.Mushinskaya, G.P.Pavlova, A.G.Rumyantsev. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
v
Minimum residual disease and relapse of chronic myeloid leukemia after
allogeneic hematopoietic stem cell transplantation
N.N.Savva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19
Molecular Genetic Imaging
Herpes simplex type 1 thymidine kinase: a reporter gene for radionuclide diagnosis
Yu.N.Likar, M.A.Moroz, V.B.Ponomarev, A.G.Rumyantsev . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27
Clinical Pharmacology and Pharmacotherapy
Experience gained in the administration of Сoagil-VII in orthopedic surgeries
in patients with hemophilia A and inhibitors
V.Yu.Zorenko, T.Yu.Polyanskaya, G.M.Galstyan, M.S.Sampiev, T.V.Severova,
N.I.Konyashina, E.B.Orel, I.V.Gribkova, M.Zh.Aleksanyan.........................................................35
Calibrated automated thrombin generation measurement for laboratory control
of the efficiency of Coagil-VII therapy for Glanzmann’s thrombasthenia
V.V.Vdovin, Yu.A.Namestnikov, P.V.Svirin, E.E.Shiller, L.P.Papayan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41
5
2011 • volume 10 • No 3
CONTENTS
11
Стр.5