гематологии/онкологии
и иммунопатологиив педиатрии
З ÌÓÏÂÂ:
● éÒÌÓ‚˚ ‰Ó͇Á‡ÚÂθÌÓÈ Ï‰ˈËÌ˚
● Ç˚ÒÓÍË ‰ÓÁ˚ ÏÂÚÓÚÂÍÒ‡Ú‡ ‚ ΘÂÌËË ÓÒÚÓ„Ó ÎËÏÙӷ·ÒÚÌÓ„Ó ÎÂÈÍÓÁ‡
● è‰ˇÚ˘ÂÒÍË ÔÓÚÓÍÓÎ˚ ‚ ΘÂÌËË ÓÒÚÓ„Ó ÎËÏÙӷ·ÒÚÌÓ„Ó ÎÂÈÍÓÁ‡ Ы
ÔÓ‰ÓÒÚÍÓ‚ Л Îˈ ÏÓÎÓ‰Ó„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡
● åËÌËχθ̇fl ÂÁˉۇθ̇fl ·ÓÎÂÁ̸ ‚ ÓˆÂÌÍ ˝ÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚË ÔÓ‚Ó‰ËÏÓÈ
ФУОЛıЛПЛУЪВ‡ФЛЛ
● åËÚÓıÓ̉ˇθÌ˚ ˆËÚÓÔ‡ÚËË
● àÌÌÓ‚‡ˆËË ‚ ΘÂÌËË ËÌ„Ë·ËÚÓÌÓÈ ÙÓÏ˚ „ÂÏÓÙËÎËË
ЗУФУТ˚
На учно-прак тический ж урнал
2009 • нйе 8 • ‹1
On-line ‚ÂÒËfl ÊÛ̇·
http://www.phdynasty.ru
ISSN 1726-1708
Стр.1
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
ЗУФУТ˚
На учно-прак тический ж урнал
Главный редактор
А.Г.Румянцев
Заместитель главного редактора
В.М.Чернов
Ответственный секретарь
И.С.Тарасова
Научный редактор
И.А.Быкова
Редколлегия
О.В.Алейникова
Б.В.Афанасьев
А.С.Белохвостов
С.Р.Варфоломеева
Е.Б.Владимирская
Н.Н.Володин
В.М.Делягин
О.Г.Желудкова
А.И.Карачунский
И.В.Кондратенко
И.А.Лисуков
М.Р.Личиницер
О.А.Майорова
А.А.Масчан
Е.Ф.Морщакова
Н.В.Мякова
Г.А.Новичкова
Е.Д.Пашанов
А.П.Продеус
В.В.Птушкин
И.Б.Резник
С.А.Румянцев
В.Г.Савченко
Е.В.Самочатова
Редакционный совет
Е.И.Алексеева (Москва)
А.А.Баранов (Москва)
А.Ю.Барышников (Москва)
А.А.Басистова (Москва)
В.Г.Бебешко (Киев)
М.Б.Белогурова (Санкт-Петербург)
В.И.Борисов (Москва)
Н.Н.Ваганов (Москва)
К.Вельте (Ганновер)
Э.К.Возный (Москва)
Г.Гаднер (Вена)
М.И.Давыдов (Москва)
М.М.Дубровин (Нью-Йорк)
Л.М.Казакова (Кемерово)
М.Казачкин (Париж)
Г.Касперс (Амстердам)
Л.Г.Ковалева (Москва)
Л.В.Ковальчук (Москва)
В.А.Козлов (Новосибирск)
О.И.Крыжановский (Анн-Арбор)
И.А.Лешкевич (Москва)
Г.А.Лыскина (Москва)
Л.А.Махонова (Москва)
Г.Л.Менткевич (Москва)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
Федеральное государственное учреждение
«Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвития России
Адрес редакции:
Журнал
117997, Москва, Ленинский проспект, 117, корп. 2,
ФГУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии»
Минздравсоцразвития России
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел.: (495) 936-90-76, факс: (495) 935-55-10
E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru
Отдел рекламы:
Тел.: (495) 517-70-55, 414-98-35
Факс: (495) 414-89-47
E-mail: reklama@mm-agency.ru
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
зарегистрирован
Федеральной службой
по надзору
за соблюдением законодательства
в сфере массовых
коммуникаций
и охране культурного
наследия
Журнал основан в 2002 году.
Журнал «Вопросы
гематологии/онкологии и
иммунопатологии в педиатрии»
является рецензируемым изданием.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
Тираж 3000 экз.
Цена свободная.
Подписные индексы по каталогу
«Роспечать»:
для индивидуальных подписчиков – 85142
для предприятий и организаций – 85143
Л.М.Минкина (Владивосток)
Р.О’Рейли (Нью-Йорк)
В.Б.Пономарев (Нью-Йорк)
Ш.Славин (Иерусалим)
Ю.Н.Токарев (Москва)
Н.А.Торубарова (Москва)
Л.Г.Фечина (Екатеринбург)
А.Фишер (Париж)
Г.Хенце (Берлин)
А.В.Шамардина (Н.Новгород)
Р.З.Шаммасов (Казань)
А.А.Ярилин (Москва)
Н.С.Сметанина
А.Г.Талалаев
А.М.Тимаков
Н.Н.Тупицин
Л.А.Щеплягина
А.Ю.Щербина
Стр.2
ЗУФУТ˚
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
На учно-прак тический ж урнал
2009 • том 8 • №1
CОДЕРЖАНИЕ
Редакционная статья
Основные инструменты доказательной медицины в детской гематологии/онкологии
А.Г.Румянцев, С.Р.Варфоломеева, С.Г.Осипов, И.С.Тарасова, В.М.Чернов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Острый лейкоз
Применение высоких доз метотрексата у детей с острым лимфобластным лейкозом:
промежуточные результаты лечения по протоколу ALL-МВ-2002
Ю.В.Румянцева, О.Б.Козлова, Э.Г.Бойченко, Л.Г.Фечина, О.В.Алейникова, Д.В.Литвинов,
К.Л.Кондратчик, С.А.Дудкин, М.Ю.Горошкова, В.Н.Тимофеева, Н.Б.Юдина, Н.И.Пономарева,
Н.В.Мякова, Е.Г.Мансурова, Е.Р.Рогачева, О.Ю.Фукс, С.Р.Варфоломеева, А.И.Карачунский . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Современные подходы к терапии острого лимфобластного лейкоза у подростков и лиц молодого возраста
С.В.Сёмочкин, С.С.Лория, С.С.Куликова, Л.А.Антипова, М.М.Бобкова, В.Л.Иванова,
С.А.Луговская, В.В.Лунин, Е.В.Наумова, М.Е.Почтарь, Н.К.Хуажева, С.А.Черныш, А.Г.Румянцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Оценка эффективности полихимиотерапии путем определения минимальной
резидуальной болезни у детей с острым лимфобластным лейкозом
Н.В.Мигаль, Н.Н.Савва, М.В.Белевцев, В.П.Савицкий, О.В.Петина, О.И.Быданов, О.В.Алейникова . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Митохондриальные цитопатии
Теоретические и клинические аспекты митохондриальных цитопатий
О.М.Поздняков, Л.Л.Бабакова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Информация
Инновации в лечении ингибиторной формы гемофилии
Санкт-Петербург, 31 октября 2008 г.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Правила для авторов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
Стр.3
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
Pediatric
Scientific and Practical Journal
Editor-in-Chief
A.G.Rumyantzev
Deputy Editor-in-Chief
V.M.Chernov
Secretary
I.S.Tarasova
Associate Editor
I.A.Bykova
Editorial Board
B.V.Afanasiev
O.V.Aleynikova
A.S.Belokhvostov
V.M.Delyagin
A.I.Karachunskiy
I.V.Kondratenko
I.А.Lisukov
M.R.Lichinitzer
A.A.Maschan
O.A.Mayorova
E.F.Morshchakova
N.V.Myakova
G.А.Novichkova
E.D.Pashanov
A.P.Prodeus
V.V.Ptushkin
I.B.Resnick
S.A.Rumyantzev
E.V.Samochatova
V.G.Savchenko
А.Yu.Shcherbina
L.A.Shcheplyagina
N.S.Smetanina
A.G.Talalaev
A.M.Timakov
N.N.Tupitsyn
S.R.Varfolomeeva
E.B.Vladimirskaya
N.N.Volodin
O.G.Zheludkova
Editorial Council
E.I.Alekseeva (Moscow)
A.A.Basistova (Moscow)
A.A.Baranov (Moscow)
A.Yu.Baryshnikov (Moscow)
V.G.Bebeshko (Kiev)
M.B.Belogurova (St. Petersburg)
V.I.Borisov (Moscow)
M.I.Davydov (Moscow)
M.M.Dudrovin (New York)
L.G.Fechina (Ekaterinburg)
A.Fischer (Paris)
G.Gadner (Vienna)
G.Henze (Berlin)
G.Kaspers (Amsterdam)
L.M.Kazakova (Kemerovo)
M.Kazatchkine (Paris)
L.G.Kovaleva (Moscow)
L.V.Kovalchuk (Moscow)
V.A.Kozlov (Novosibirsk)
О.I.Kryzhanovskiy (Ann-Arbor)
I.A.Leshkevich (Moscow)
G.A.Lyskina (Moscow)
L.A.Makhonova (Moscow)
G.L.Mentkevich (Moscow)
Founder and Publisher
© «Dynasty» Publishing House
Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology
Editorial Office:
Federal Research Center of Pediatric
Hematology, Oncology and Immunology
Leninskiy prospekt, 117, corp. 2,
Moscow, Russia, 117997
Phone: +7 495 936 90 76
Fax: +7 495 935 55 10
E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru
«Dynasty» Publishing House
p/o box 229,
Moscow, Russia, 119019
Phone: +7 495 414 98 35
Fax: +7 495 414 89 47
Е-mail: red@mm-agency.ru
Advertising Department:
Phone: +7 495 517 70 55
E-mail: reklama@mm-agency.ru
L.M.Minkina (Vladivostok)
R.O’Reilly (New York)
V.B.Ponomarev (New York)
A.V.Shamardina (N.Novgorod)
R.Z.Shammasov (Kazan)
Sh.Slavin (Jerusalem)
Yu.N.Tokarev (Moscow)
N.A.Torubarova (Moscow)
N.N.Vaganov (Moscow)
E.K.Vosniy (Moscow)
K.Welte (Hannover)
A.A.Yarilin (Moscow)
Стр.4
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
Pediatric
Scientific and Practical Journal
2009 • volume 8 • No 1
CONTENTS
Editorial
Main instruments of evidence-based medicine in pediatric hematology/oncology
A.G.Rumyantsev, S.R.Varfolomeeva, S.G.Osipov, I.S.Tarasova, V.M.Chernov . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Acute Leukemia
High-dose methotrexate in children with acute lymphoblastic leukemia: intermediate results of treatment
by the ALL-MB-2002 protocol
Yu.V.Rumyantseva, O.B.Kozlova, E.G.Boichenko, L.G.Fechina, O.V.Aleinikova, D.V.Litvinov,
K.L.Kondratchik, S.A.Dudkin, M.Yu.Goroshkova, V.N.Timofeeva, N.B.Yudina, N.I.Ponomareva,
N.V.Myakova, E.G.Mansurova, E.R.Rogacheva, O.Yu.Fuks, S.R.Varfolomeeva, A.I.Karachunskii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Modern approaches to therapy of acute lymphoblastic leukemia in adolescents and young adults
S.V.Semochkin, S.S.Loriya, S.S.Kulikova, L.A.Antipova, M.M.Bobkova, V.L.Ivanova,
S.A.Lugovskaya, V.V.Lunin, E.V.Naumova, M.E.Pochtar, N.K.Khuazheva, S.A.Chernysh, A.G.Rumyantsev . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Evaluation of polychemotherapy efficiency by detection of the minimal residual disease in children with acute
lymphoblastic leukemia
N.V.Migal, N.N.Savva, M.V.Belevtsev, V.P.Savitsky, O.V.Petina, O.I.Bydanov, O.V.Aleinikova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Mitochondrial Cytopathies
Theoretical and clinical aspects of mitochondrial cytopathies
O.M.Pozdnyakov, L.L.Babakova. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Information
Innovations in Treatment of Haemophilia with Inhibitors
Saint-Petersburg, October 31, 2008 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Instruction for Authors. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
Стр.5