А.А.Ярилин (Москва)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
Федеральное государственное учреждение
«Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Росздрава
Адрес редакции:
117997, Москва, ГСП-7, Ленинский проспект, 117,
ФГУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии» Росздрава
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел. <...> Petersburg)
V.I.Borisov (Moscow)
M.I.Davydov (Moscow)
M.M.Dudrovin (New York)
L.G.Fechina (Ekaterinburg)
A.Fischer (Paris)
G.Gadner (Vienna)
G.Henze (Berlin)
G.Kaspers (Amsterdam)
L.M.Kazakova (Kemerovo)
M.Kazatchkine (Paris)
L.G.Kovaleva (Moscow)
L.V.Kovalchuk (Moscow)
V.A.Kozlov (Novosibirsk)
О.I.Kryzhanovskiy (Ann-Arbor)
I.A.Leshkevich (Moscow)
G.A.Lyskina (Moscow)
L.A.Makhonova (Moscow)
G.L.Mentkevich (Moscow)
L.M.Minkina (Vladivostok)
R.O’Reilly (New York)
V.B.Ponomarev (New York)
A.V.Shamardina (N.Novgorod)
R.Z.Shammasov (Kazan)
Sh.Slavin (Jerusalem)
Yu.N.Tokarev (Moscow)
N.A.Torubarova (Moscow)
N.N.Vaganov (Moscow)
E.K.Vosniy (Moscow)
K.Welte (Hannover)
A.A.Yarilin (Moscow)
Founder and Publisher
© «Dynasty» Publishing House
Editorial Office:
Federal Research Center of Pediatric
Hematology, Oncology and Immunology
Leninskiy prospekt, 117,
Moscow, GSP-7, Russia, 117997
E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru
«Dynasty» Publishing House
p/o box 229,
Moscow, Russia, 119019
Phone: +7 495 414 98 35
Fax: +7 495 414 89 47
e-mail: red@mm-agency.ru
Advertising Department:
Phone: +7 495 517 70 55
E-mail: reklama@mm-agency.ru
Pediatric
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
S c i e n t i f i c
a n d
P r a c t i c a l
J o u r n a l
2008 • volume 7 • No 1
C O N T E N T S
Editorial
Pressing problems of hemophilia in studies of the Russian scientists
V.M.Chernov, A.G.Rumyantsev. <...> É.êÛÏfl̈‚
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава, Москва
В обзоре литературы представлены результаты исследований <...>
Вопросы_гематологиионкологии_и_иммунопатологии_в_педиатрии_№1_2008.pdf
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
З ÌÓÏÂÂ:
● àÒÒΉӂ‡ÌËfl ÓÒÒËÈÒÍËı Û˜ÂÌ˚ı ‚ ӷ·ÒÚË „ÂÏÓÙËÎËË
● иУЩЛО‡НЪЛ˜ВТНУВ ОВ˜ВМЛВ „ВПУЩЛОЛЛ
● à̄˷ËÚÓ̇fl „ÂÏÓÙËÎËfl
● ã˜ÂÌË ‡ÚÓÔ‡ÚËË Ы ·ÓθÌ˚ı „ВПУЩЛОЛВИ
● ÉÂÏÓÒÚ‡Á Ы ·ÓθÌ˚ı „ВПУЩЛОЛВИ
● ãÂ͇ÒÚ‚ÂÌÌÓ ӷÂÒÔ˜ÂÌË ·ÓθÌ˚ı „ВПУЩЛОЛВИ
● л‚УИТЪ‚‡ ОВИНВПЛ˜ВТНЛı НОВЪУН
ЗУФУТ˚
На учно-прак тический ж урнал
2008 • нйе 7 • ‹1
On-line ‚ÂÒËfl ÊÛ̇·
http://www.phdynasty.ru
ISSN 1726-1708
Стр.1
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
ЗУФУТ˚
На учно-прак тический ж урнал
Главный редактор
А.Г.Румянцев
Заместитель главного редактора
В.М.Чернов
Ответственный секретарь
И.С.Тарасова
Научный редактор
И.А.Быкова
Редколлегия
О.В.Алейникова
Б.В.Афанасьев
А.С.Белохвостов
С.Р.Варфоломеева
Е.Б.Владимирская
Н.Н.Володин
В.М.Делягин
О.Г.Желудкова
А.И.Карачунский
Н.С.Кисляк
И.В.Кондратенко
И.А.Лисуков
М.Р.Личиницер
О.А.Майорова
А.А.Масчан
Е.Ф.Морщакова
Н.В.Мякова
Г.А.Новичкова
Е.Д.Пашанов
А.П.Продеус
В.В.Птушкин
И.Б.Резник
С.А.Румянцев
В.Г.Савченко
Редакционный совет
Е.И.Алексеева (Москва)
А.А.Баранов (Москва)
А.Ю.Барышников (Москва)
А.А.Басистова (Москва)
В.Г.Бебешко (Киев)
М.Б.Белогурова (Санкт-Петербург)
В.И.Борисов (Москва)
Н.Н.Ваганов (Москва)
К.Вельте (Ганновер)
Э.К.Возный (Москва)
Г.Гаднер (Вена)
М.И.Давыдов (Москва)
М.М.Дубровин (Нью-Йорк)
Л.М.Казакова (Кемерово)
М.Казачкин (Париж)
Г.Касперс (Амстердам)
Л.Г.Ковалева (Москва)
Л.В.Ковальчук (Москва)
В.А.Козлов (Новосибирск)
О.И.Крыжановский (Анн-Арбор)
И.А.Лешкевич (Москва)
Г.А.Лыскина (Москва)
Л.А.Махонова (Москва)
Г.Л.Менткевич (Москва)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
Федеральное государственное учреждение
«Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Росздрава
Адрес редакции:
Журнал
117997, Москва, ГСП-7, Ленинский проспект, 117,
ФГУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии» Росздрава
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел.: (495) 936-90-76, факс: (495) 935-55-10
E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru
Отдел рекламы:
тел.: (495) 517-70-55, 414-98-35
факс: (495) 414-89-47
E-mail: reklama@mm-agency.ru
Журнал основан в 2002 году.
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
зарегистрирован
Федеральной службой
по надзору
за соблюдением законодательства
в сфере массовых
коммуникаций
и охране культурного
наследия
Журнал «Вопросы
гематологии/онкологии и
иммунопатологии в педиатрии»
является рецензируемым изданием.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
Тираж 3000 экз.
Цена свободная.
Подписные индексы по каталогу
«Роспечать»:
для индивидуальных подписчиков – 85142
для предприятий и организаций – 85143
Л.М.Минкина (Владивосток)
Р.О’Рейли (Нью-Йорк)
В.Б.Пономарев (Нью-Йорк)
Ш.Славин (Иерусалим)
Ю.Н.Токарев (Москва)
Н.А.Торубарова (Москва)
Л.Г.Фечина (Екатеринбург)
А.Фишер (Париж)
Г.Хенце (Берлин)
А.В.Шамардина (Н.Новгород)
Р.З.Шаммасов (Казань)
А.А.Ярилин (Москва)
Е.В.Самочатова
Н.С.Сметанина
А.Г.Талалаев
А.М.Тимаков
Н.Н.Тупицин
Л.А.Щеплягина
А.Ю.Щербина
Стр.2
ЗУФУТ˚
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
На учно-прак тический ж урнал
Редакционная статья
Актуальные проблемы гемофилии в исследованиях российских ученых
В.М.Чернов, А.Г.Румянцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Гемофилия
• Лечение
Формирование ингибиторов к фактору VIII у детей с тяжелой гемофилией А
В.В.Дмитриев, М.Б.Борисенок, Л.И.Волкова, О.И.Быданов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Опыт применения в ортопедической практике
рекомбинантных концентратов фактора VIII у больных гемофилией А
В.Ю.Зоренко, Т.Ю.Полянская, Е.Е.Карпов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
• Гемостаз
Генетический полиморфизм системы гемостаза у больных гемофилией
Е.И.Буевич, Е.Ф.Котовщикова, И.В.Богданова, Е.В.Пенькова, Л.С.Веретенникова. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Нарушение сосудисто-тромбоцитарного
гемостаза и конечного этапа свертывания крови у больных гемофилией
Е.Ф.Котовщикова, Е.И.Буевич, И.В.Богданова, О.В.Дегтярева, Е.А.Назарчук . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
• Организация помощи
Повышение доступности и качества медицинской и лекарственной помощи
больным гемофилией в Удмуртской Республике
А.Н.Суворов, С.А.Садков, Т.О.Толстолуцкая. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Лейкоз
Тестирование чувствительности лейкемических клеток к химиопрепаратам
в прогнозе 7-летней безрецидивной выживаемости
при остром лимфобластном лейкозе у детей
Т.А.Астрелина, Е.Ю.Осипова, Е.Б.Владимирская . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Указатель статей, опубликованных в журнале в 2007 году . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
2008 • том 7 • №1
CОДЕРЖАНИЕ
Стр.3
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
Pediatric
Scientific and Practical Journal
Editor-in-Chief
A.G.Rumyantzev
Deputy Editor-in-Chief
V.M.Chernov
Secretary
I.S.Tarasova
Associate Editor
I.A.Bykova
Editorial Board
B.V.Afanasiev
O.V.Aleynikova
A.S.Belokhvostov
V.M.Delyagin
A.I.Karachunskiy
N.S.Kislyak
I.V.Kondratenko
I.А.Lisukov
M.R.Lichinitzer
A.A.Maschan
O.A.Mayorova
E.F.Morshchakova
N.V.Myakova
G.А.Novichkova
E.D.Pashanov
A.P.Prodeus
V.V.Ptushkin
I.B.Resnick
S.A.Rumyantzev
E.V.Samochatova
V.G.Savchenko
А.Yu.Shcherbina
L.A.Shcheplyagina
N.S.Smetanina
A.G.Talalaev
A.M.Timakov
N.N.Tupitsyn
S.R.Varfolomeeva
E.B.Vladimirskaya
N.N.Volodin
O.G.Zheludkova
Editorial Council
E.I.Alekseeva (Moscow)
A.A.Basistova (Moscow)
A.A.Baranov (Moscow)
A.Yu.Baryshnikov (Moscow)
V.G.Bebeshko (Kiev)
M.B.Belogurova (St. Petersburg)
V.I.Borisov (Moscow)
M.I.Davydov (Moscow)
M.M.Dudrovin (New York)
L.G.Fechina (Ekaterinburg)
A.Fischer (Paris)
G.Gadner (Vienna)
G.Henze (Berlin)
G.Kaspers (Amsterdam)
L.M.Kazakova (Kemerovo)
M.Kazatchkine (Paris)
L.G.Kovaleva (Moscow)
L.V.Kovalchuk (Moscow)
V.A.Kozlov (Novosibirsk)
О.I.Kryzhanovskiy (Ann-Arbor)
I.A.Leshkevich (Moscow)
G.A.Lyskina (Moscow)
L.A.Makhonova (Moscow)
G.L.Mentkevich (Moscow)
L.M.Minkina (Vladivostok)
R.O’Reilly (New York)
V.B.Ponomarev (New York)
A.V.Shamardina (N.Novgorod)
R.Z.Shammasov (Kazan)
Sh.Slavin (Jerusalem)
Yu.N.Tokarev (Moscow)
N.A.Torubarova (Moscow)
N.N.Vaganov (Moscow)
E.K.Vosniy (Moscow)
K.Welte (Hannover)
A.A.Yarilin (Moscow)
Founder and Publisher
© «Dynasty» Publishing House
Editorial Office:
Federal Research Center of Pediatric
Hematology, Oncology and Immunology
Leninskiy prospekt, 117,
Moscow, GSP-7, Russia, 117997
E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru
«Dynasty» Publishing House
p/o box 229,
Moscow, Russia, 119019
Phone: +7 495 414 98 35
Fax: +7 495 414 89 47
e-mail: red@mm-agency.ru
Advertising Department:
Phone: +7 495 517 70 55
E-mail: reklama@mm-agency.ru
Стр.4
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
Pediatric
Scientific and Practical Journal
2008 • volume 7 • No 1
CONTENTS
Editorial
Pressing problems of hemophilia in studies of the Russian scientists
V.M.Chernov, A.G.Rumyantsev. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Haemophilia
• Treatment
Development of factor VIII inhibitors in children with severe hemophilia A
V.V.Dmitriev, M.B.Borisenok, L.I.Volkova, O.I.Bydanov . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Experience gained in the use of recombinant factor VIII concentrates in patients with hemophilia A
during orthopedic surgery
V.Yu.Zorenko, T.Yu.Polyanskaya, E.E.Karpov. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
• Hemostasis
Genetic polymorphism of hemostasis system in patients with hemophilia
E.I.Buevich, E.F.Kotovshchikova, I.V.Bogdanova, E.V.Penkova, L.S.Veretennikova. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Disorders in the vascular platelet homeostasis
and final stage of blood clotting in patients with hemophilia
E.F.Kotovshchikova, E.I.Buevich, I.V.Bogdanova, O.V.Degtyaryova, E.A.Nazaruk. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
• Organization of care
Improving the availability and quality of medical care and drug provision
for patients with hemophilia in the Udmurt Republic
A.N.Suvorov, S.A.Sadkov, T.O.Tolstolutskaya. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Leukemia
Testing of drug sensitivity of leukemic cells for predicting 7-year relapse-free survival for children
with acute lymphoblastic leukemia
T.A.Astrelina, E.Yu.Osipova, E.B.Vladimirskaya . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
List of articles published in 2007. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
Стр.5