Диагностика и лечение легочной патологии при дефиците альфа-1-антитрипсина: доклад Европейского респираторного общества (220,00 руб.)

Первый автор	Miravitlles
Авторы	Dirksen A.
Страниц	23

ID	686221
Аннотация	Дефицит альфа-1-антитрипсина (ДААТ) – наиболее распространенное наследственное заболевание взрослых, связанное с повышенным риском развития эмфиземы легких и патологии печени. Поражение легких при ДААТ тесно связано с курением, но даже у никогда не куривших больных может развиться прогрессирующее поражение легких, вызванное этим генетическим дефектом. У многих больных с ДААТ болезнь остается недиагностированной, соответственно, такие больные не получают должного лечения. В 2003 г. опуб ликован совместный доклад Американского торакального и Европейского респираторного обществ по ДААТ. В последующие годы появились новые, более точные и недорогие по стоимости генетические методы диагностики, разработаны новые конечные показатели для использования в клинических исследованиях, выполнены новые наблюдательные и рандомизированные клинические исследования, по результатам которых представлены новые доказательства безопасности и эффективности заместительной терапии, которая сегодня остается единственным методом специфической терапии поражения легких при ДААТ. Поскольку ДААТ является редким заболеванием, для получения проспективной информации о естественном его течении важно создавать национальные и международные регистры. Пациенты с ДААТ должны наблюдаться и лечиться в национальных экспертных центрах; следует совместно обсуждать любые разногласия в ведении таких больных в Европе
УДК	[616.24-06:616-008.831]-08

Miravitlles, M. Диагностика и лечение легочной патологии при дефиците альфа-1-антитрипсина: доклад Европейского респираторного общества / M. Miravitlles, A. Dirksen // Пульмонология .— 2018 .— №3 .— С. 17-39 .— URL: https://rucont.ru/efd/686221 (дата обращения: 22.04.2025)