10.21518/1561-5936-2017-1-2-53-56 Доступность медицинской помощи И ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С РЕДКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ В ЮФО В ЮФО на базе медико-генетических центров и консультаций функционируют лаборатории молекулярно-генетической диагностики орфанных заболеваний и осуществляется подтверждающая диагностика 12 редких заболеваний. <...> Подтверждение 5 орфанных заболеваний, в соответствии с разработанной «дорожной картой», осуществляется путем направления биологических материалов пациентов в лаборатории г. Москвы. <...> Лекарственная помощь больным с редкими заболеваниями оказывается на всех этапах медицинской помощи. <...> Пациенты с 4 редкими заболеваниями обеспечиваются базовой патогенетической терапией за счет средств федерального бюджета по программе «Семь нозологий». <...> Лекарственное обеспечение других больных с орфанными заболеваниями является бюджетным обязательством субъектов РФ. <...> На терапию орфанных больных выделяется от 11,7 до 43,7% средств региональных бюджетов льготного лекарственного обеспечения, недостающие средства поступают в виде субвенций из федерального бюджета. мых населению, является одной из основных задач российского здравоохранения. <...> Оно включает отдельные направления, различающиеся по механизмам реализации, источникам финансирования и нормативной базе. <...> Особую актуальность приобретает лекарственное обеспечение больных орфанными (редкими) заболеваниями. <...> Для орфанного заболевания характерны 3 признака [1, 2]: его распространенность, согласно российскому законодательству, составляет не более 1 случая на 10 000 человек, оно является хроническим и жизнеугрожающим, приводящим к сокращению продолжительности жизни граждан или инвалидности, требует патогенетического лечения специфическим лекарственным средством, которому присвоен статус «орфанного». <...> Л 1 Фармацевтическое управление Министерства здравоохранения Ростовской области. <...> И.М. Сеченова. екарственное обеспечение как неотъемлемая <...>