БОЛЕЗНЬ БЕСТА: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ СЕМЕЙНОГО СЛУЧАЯ ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. <...> Гельмгольца» Минздрава, 105062, Москва, РФ Представлено наблюдение семейного случая болезни Беста – аутосомно-доминантной макулярной дистрофии с характерной клинической картиной и стадийностью течения. <...> У дочери и матери была диагностирована болезнь Беста с различной локализацией (центральной и эксцентричной) и стадией (псевдогипопион и псевдокиста) заболевания в правом и одинаковой (атрофической) в левом глазу. <...> Кроме того, у ребенка были обнаружены друзы диска зрительного нерва. <...> Показана информативность оптической когерентной томографии и аутофлюоресценции глазного дна для подтверждения диагноза болезни Беста, определения стадии заболевания и выявления не определяемых при офтальмоскопии изменений сетчатки, пигментного эпителия и мембраны Бруха. <...> Ключевые слова: наследственные макулярные дегенерации; болезнь Беста; оптическая когерентная томография; аутофлюоресценция глазного дна; электроокулограмма Для цитирования: Рос. педиатр. офтальмол. <...> BEST DISEASE: CLINICAL OBSERVATION OF A FAMILY CASE The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, 105062, Moscow, Russia The article presents a family case of Best vitelliform macular dystrophy (Best’s disease) – autosomal dominant macular dystrophy with typical clinical presentation and staging of the disease flow. <...> Key words: hereditary macular degenerations; best's vitelliform macular dystrophy; optical coherence tomography; fundus autofluorescence imaging; electrooculogram Citation: Ros. pediatr.ophtal’mol. <...> 2015; 2: 15-19. (in Russian) Correspondence to: Denisova Ekaterina Valer'evna, e-mail: deale_2006@inbox.ru Received 15.10.14 Болезнь Беста (ББ) или вителлиформная макулярная дистрофия – одна из наиболее частых наследственных макулярных дистрофий детского возраста. <...> Клинически ББ проявляется двусторонними, нередко асимметричными изменениями в макуле. <...> В I стадии (превителлиформной) видимых изменений в макуле нет или наблюдается сглаженность фовеолярного рефлекса и точечные желтоватые пятнышки на уровне пигментного эпителия (ПЭ) сетчатки. <...> Во II стадии (вителлиформной) в макуле наблюдается субретинальное отложение <...>