| Аннотация | Цель работы — выявить особенности клинической картины, течения и исходов Гаффской болезни на территории Тюменской области. Материал и методы. Проведено ретроспективное исследование, в которое были включены 9 пациентов ( 7 мужчин и 2 женщины) с диагнозом «Алиментарно- токсическая пароксизмальная миоглобинурия ( Гаффская болезнь) ( T62. 8) ». Были собраны исходные демографические данные ( возраст, пол) , симптомы, время до появления начальных симптомов, время до госпитализации, а также лабораторные анализы ( общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализ функций свёртывания крови и анализ газов артериальной крови) . Результаты. У 4 ( 44, 4% ) пациентов была выявлена алиментарно- токсическая пароксизмальная миоглобинурия 3 степень тяжести, у 3 ( 33, 3% ) — 2 степени тяжести и у 2 ( 22, 3% ) — 1 степени тяжести. Основными жалобами, предъявляемыми пациентами на момент поступления, были боль в мышцах ног ( n = 6; 66, 7% ) и пояснице ( n = 6; 66, 7% ) , а также потемнение мочи ( n = 5; 55, 5% ) и слабость ( n = 4; 44, 4% ) . Миоглобин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК и КФК- МВ были повышены у всех пациентов. Основными осложнениями, которые развились у пациентов с 3 степенью тяжести, были острая почечная и печёночная недостаточность, а также кардиомиопатия. Для более лёгких степеней заболевания были характерны такие осложнения, как гепатит и миокардит. Также наблюдался 1 летальный исход, разбор данного клинического случая подробно проанализирован. Ограничения исследования. Основным ограничением исследования является небольшая выборка пациентов, что связано с редкой встречаемостью Гаффской болезни. Кроме того, отсутствуют данные о количестве съеденной рыбы, тогда как существуют данные о прямой взаимосвязи степени тяжести заболевания с объёмом съеденной пищи. Результаты получены в данном регионе и, возможно, могут отличаться от результатов других территорий. Заключение. При развитии миалгии или слабости неизвестной этиологии необходимо уточнять у пациентов, употребляли ли они в пищу рыбу в течение предшествующих 24 ч. |