Морозов © А. А. Морозов, 2013 УДК [616.131-007.271+616.124.6-007.253]-053.3-089(048.8) ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АТРЕЗИИ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И КОЛЛАТЕРАЛЬНЫМ ЛЁГОЧНЫМ КРОВОТОКОМ ФГБУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. <...> Шляхто), Санкт-Петербург Ключевые слова: атрезия лёгочной артерии, унифокализация Атрезия лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) является сложным врожденным пороком сердца, который встречается в 2–3% случаев от числа всех врождённых пороков сердца (ВПС) [1]. <...> Bertranou [2], при естественном течении порока в период первого года жизни выживают около 50% детей и только 8% пациентов достигают 10 лет. <...> Для пациентов с АЛА и ДМЖП большие аортолёгочные коллатеральные артерии (БАЛКА), наряду с открытым артериальным протоком, являются одним из основных источников лёгочного кровотока, встречаясь у 30–65% больных [15]. <...> Источником перфузии лёгочного сегмента может быть как истинная лёгочная артерия, так и системно-лёгочная коллатераль. <...> Объем кровоснабжаемой лёгочной ткани широко варьируется и может колебаться от одного или нескольких лёгочных сегментов до доли или целого легкого. <...> Кроме того, часть лёгочных сегментов могут иметь двойное кровоснабжение, получая кровь как из истинной лёгочной артерии, так и из коллатеральной [9, 37, 40]. <...> Хирургическое лечение пациентов с АЛА и ДМЖП представляет собой сложную задачу из-за крайней вариабельности анатомии лёгочного артериального русла. <...> Аккуратова, 2 115 ся выполнение радикальной коррекции порока, которая включает устранение множественных источников лёгочного кровотока, создание нерестриктивного пути оттока из ПЖ в ЛА и закрытие ДМЖП. <...> Широко распространенной хирургической концепцией является увеличение кровотока по собственным лёгочным артериям и стимуляция их роста и развития в качестве подготовительного этапа (реабилитация), предшествующего радикальной коррекции. <...> К наиболее востребованным вариантам <...>