ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ Ассоциированная с дисплазией соединительной ткани кардиальная патология у женщин и их новорожденных детей Р.Р. Кильдиярова, Д.Ф. Углова ГБО ВПО «Ижевская государственная медицинская академия»; Республиканский клинико-диагностический центр, Ижевск Connective tissue dysplasia-associated cardiac pathology in women and their newborns R.R. <...> Uglova Izhevsk State Medical Academy; Republican Clinical and Diagnostic Center, Izhevsk Дисплазия соединительной ткани является конституциональной основой кардиальной патологии у женщин и их новорожденных детей. <...> Повышение концентрации в сыворотке крови свободного гидроксипролина и снижение коэффициента свободный/пептидосвязанный гидроксипролин, выявленное у женщин с врожденными пороками сердца на фоне дисплазии соединительной ткани, и аналогичная тенденция изменений данных маркеров у их новорожденных детей с диагностированным врожденным дефектом межпредсердной перегородки свидетельствуют о замедлении метаболизма коллагена и снижении скорости биологического оборота этого белка, что служит неблагоприятным прогностическим признаком. <...> Указанные биохимические маркеры могут быть использованы в качестве дополнительных критериев для доклинической диагностики кардиальной патологии плода и новорожденного, оценки прогнозирования их течения и проведения профилактических мероприятий. <...> Ключевые слова: новорожденные дети, беременные женщины, дисплазия соединительной ткани, пороки сердца, обмен коллагена, гидроксипролин. <...> Connective tissue dysplasia is the constitutional basis for cardiac pathology in women and their newborn infants. <...> A higher serum free hydroxyproline concentration and a lower free to peptide-bound hydroxyproline ratio in women with congenital heart disease in the presence of connective tissue dysplasia and a similar trend of changes in these markers in their newborns diagnosed with congenital atrial septal defect indicate the slowed metabolism of collagen and its reduced biological recycling rate, which serves as a poor prognostic sign. <...> Key words: neonatal infants, pregnant women, connective tissue dysplasia, heart diseases, collagen metabolism, hydroxyproline. и функции соединительной ткани создают условия для возникновения огромного числа ее <...>