Веретенообразная аплазия волос впервые была описана в 1879 г. Льюисом и Смитом. <...> Наиболее часто встречается аутосомно-доминантный тип наследования, он возникает из-за мутаций в кератинах 81, 83, 86. <...> Все эти кератины являются специфическими для стержня волоса. <...> Значительно реже встречается аутосомно-рецессивный монилетрикс, вызванный мутацией в десмосомальном кадгерине DSG4. <...> Патология может развиваться как у женщин, так и у мужчин, но чаще страдают женщины. <...> Клиника Основными жалобами пациента с монилетриксом являются выпадение и поредение волос на голове или на других участках тела разной степени выраженности, наличие мелких фолликулярных гиперкератотических папул, часто по всей поверхности волосистой части головы. <...> На затылке и задней поверхности шеи узелков больше, и они имеют красновато-розовую «Дерматовенерология Косметология» № 2 (02), 2015 69 Описание случая монилетрикса у ребенка трех лет окраску. <...> Волосы короткие, обломаны на уровне 1–2 см, тусклые, сухие, деформированные, неравномерно окрашенные, имеют веретенообразные вздутия и перетяжки. <...> Поражение волос может быть изолированное или диффузное, чаще более выражено в затылочной области. <...> При микроскопическом исследовании видно, что на широких участках стержень волоса имеет нормальное строение, а в тонких местах обнаруживается истончение коркового слоя за счет уменьшения количества и дистрофии его клеток. <...> Заболевание может присутствовать с самого рождения, но чаще проявляется на первом году жизни, когда выпадают пушковые волосы, а нормальные не отрастают или появляются обломанные. <...> Заболевание может существовать без изменения в течение всей жизни, некоторое улучшение состояния волос отмечается в летнее время, в подростковом возрасте, а также во время беременности, но чаще всего характерно постепенно прогрессирующее течение, когда на месте фолликулярных папул развивается атрофия. <...> В редких случаях с возрастом возможно самопроизвольное <...>