Pirogov, Vinnitsa, Ukraine 2 Medical Department of Roshe Ukraine LLC., Kyiv, Ukraine Современный взгляд на состояние дыхательных путей при муковисцидозе и коррекция нарушений Modern ideas about the state of airways in cystic fi brosis and correction of violations ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ В статье отображены важные аспекты воспаления дыхательных путей при муковисцидозе и пути решения проблемы. <...> Муковисцидоз (МВ) – аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся продукцией секрета повышенной вязкости экзокринными железами организма с преимущественным поражением дыхательной и пищеварительной систем. <...> Этиология – мутация гена муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (МВТР). <...> Вовлечение нижних дыхательных путей является причиной смертности у ≥90% пациентов с МВ. <...> Исследования последних лет показали, что воспаление дыхательных путей при МВ возникает в начале болезни, обнаруживается у пациентов с МВ даже при отсутствии инфекции. <...> Отличительными чертами воспаления в дыхательных путях у пациентов с МВ являются выраженная нейтрофильная инфильтрация, дисбаланс цитокинов, первичный дефект МВТР в фагоцитах, образование в мокроте крупных частей ДНК и клеточных фрагментов вследствие неполного апоптоза, гиперактивация нетоза. <...> Понимание патогенетического механизма развития воспаления, микробного спектра возбудителей, колонизирующих дыхательные пути, образования биопленок у пациентов с муковисцидозом позволяет назначить адекватную терапию. <...> Учитывая важное значение внеклеточной ДНК для повышения вязкости мокроты и образования бактериями биопленок, в терапию МВ, совместно с антибиотиками, целесообразно включать раннее и постоянное применение препарата Дорназа-альфа как компонента базисной терапии. <...> Cystic fi brosis (CF) is autosomal recessive disease characterized by production of high viscosity secretion of exocrine glands, mainly aff ecting the respiratory and digestive systems. <...> After understanding of the pathogenic mechanisms of infl ammation, microbial spectrum of pathogens colonizing the respiratory tract, and formation of biofi lms in patients with cystic fi brosis <...>