И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация Результаты проспективного исследования клинической эффективности новых отечественных специализированных продуктов без фенилаланина Контактная информация: Бушуева Татьяна Владимировна, старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка ФГАУ «НЦЗД» Минздрава России Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. <...> : +7 (499) 132-26-00 Статья поступила: 18.06.2016 г., принята к печати: 27.06.2016 г. Специализированные продукты на основе аминокислот без фенилаланина — главный источник белка для больных фенилкетонурией всех возрастов. <...> Благодаря развитию современных технологий созданы новые отечественные продукты с оптимизированным аминокислотным и микронутриентным составом, что повышает их биологическую ценность. <...> Цель исследования: изучить клиническую эффективность новых отечественных специализированных продуктов питания на основе аминокислот без фенилаланина у больных фенилкетонурией. <...> Методы: оценка физического, соматического и нервно-психического развития, а также определение уровня фенилаланина в крови проводились дважды: до назначения и через 1 мес применения новых отечественных специализированных продуктов. <...> Химический состав рациона определяли с помощью диетологических методов. <...> Результаты: в исследовании участвовали 57 детей в возрасте от 14 дней жизни до 15 лет с фенилкетонурией, выявленной в ходе неонатального скрининга. <...> У детей первого года жизни (I группа), среди которых были младенцы с высоким уровнем фенилаланина в крови, на фоне использования отечественных специализированных продуктов концентрация ароматической аминокислоты снизилась с 5,5 (4,0; 21,0) до 4,4 (3,7; 4,7) мг/дл (р = 0,014), в этой группе детей также улучшились показатели психомоторного и физического развития. <...> У пациентов раннего, дошкольного и школьного возраста содержание фенилаланина в крови оставалось стабильным. <...> Химический состав рациона с использованием отечественных <...>