Практическая онкология №1 2010

Стр.1

Стр.2

Стр.3

© Д. Е. Мацко, 2010 г. ББК Р569.481 САРКОМЫ КОСТЕЙ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ФГУ «НИИ онкологии им. Н. Н. Петрова Росмедтехнологий», СанктПетербург Необходимо подчеркнуть, что без участия квалифицированного рентгенолога диагностическая задача, стоящая перед клиническим патологом, становится трудновыполнимой, а порой и невозможной. ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ, ОСОБЕННОСТИ МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ Д. Е. Мацко I. Классификация Две основные современные классификации (ВОЗ и AFIP), которыми пользу ются по обе стороны Атлантики, мало чем отличаются друг от друга [8, 9]. Так, если в первой за основу принят гистогенетический принцип, то во второй, при его сохранении, все новообразования костей изначально подразделяются на доб рокачественные и злокачественные. При этом все основные нозологические еди ницы и их подвиды сохраняются в обеих классификациях. В последней классификации ВОЗ опухолей костей (и опухолевидных пораже ний) в рамках рассматриваемой проблемы насчитывается свыше 20 нозологи ческих единиц [9]: – Опухоли хрящевой ткани Хондросаркома Центральная, первичная и вторичная Периферическая (периостальная) Дедифференцированная Мезенхимальная Светлоклеточная – Опухоли костной ткани Остеосаркома Обыкновенная Хондробластическая Фибробластическая Остеобластическая Телеаниоэктатическая Мелкоклеточная Центральная низкой степени злокачественности Вторичная Параостальная Периостальная Поверхностная высокой степени злокачественности – Фиброзные опухоли Фибросаркома – Фиброгистиоцитарные опухоли Злокачественная фиброзная гистиоцитома – Саркома Юинга / ПНЭО – Опухоли кроветворной ткани Плазмоцитома (миелома) Злокачественная лимфома – Гигантоклеточная опухоль Озлокачествленная гигантоклеточная опухоль – Опухоли хорды «Дедифференцированная» (саркоматоидная) хордома – Сосудистые опухоли Ангиосаркома – Гладкомышечные опухоли Лейомиосаркома – Опухоли из жировой ткани Липосаркома ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 11, № 1 – 2010 1

Стр.1

Д. Е. Мацко II. Гистологическое строение Детальному морфологическому анализу этих забо леваний посвящены крупные главы в монографиях и со лидные, весьма объемные руководства [36]. Очевидно, что в обозначенных рамках рассмотреть все нюансы опухолевой патологии костей невозможно. Здеcь мы приведем лишь основные необходимые клиницисту све дения, преследуя лишь одну цель – упростить по мере возможности взаимодействие клинициста, рентгеноло га и патолога, дав им возможность «говорить на одном языке». Practical oncology в а б Рис.1. Хондросаркома. а – свода черепа; б – дедифференцированная; в – мезенхимальная; г – светлоклеточная. 2 г ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ •Т. 11, № 1 – 2010

Стр.2

Practical oncology Хондросаркома – гетерогенная группа злокачествен ных опухолей с дифференцировкой в сторону гиалино вого хряща. В опухоли могут встречаться участки миксо матоза, обызвествления и оссификации (рис. 1). Центральная хондросаркома (типичная, классическая) может быть первичной и вторичной (возникающей на фоне доброкачественных предшественников, таких как остеохондрома, хондроматоз или энхондрома, а также при болезни Оллиера и синдроме Марфуччи). Опухоль располагается в костномозговом пространстве («цент рально») и гистологически построена из неправильной формы хрящевых долек, различных по размеру и фор ме. Дольки могут разделяться фиброзной тканью или ко стными балками. Характерны гиперклеточность, атипия хондроцитов, содержащих увеличенные, гиперхромные ядра. Нередки двуядерность и миксидные изменения. По степени злокачественности (G) выделяют три варианта в зависимости от степени выраженности клеточности, размера ядер, гиперхроматоза, размера ядер, выявляемо сти митозов, наличия некрозов. Периферическая (периостальная) хондросаркома, как видно из ее названия, развивается не в костномозговой полости, а на поверхности кости. Ее гистологическое строение идентично вышеописанному центральному варианту. Дедифференцированная хондросаркома хорошо рас крывает свою морфологическую суть через синоним – хондросаркома с дополнительным мезенхимальным ком понентом. Под микроскопом эта опухоль выглядит как сочетание хорошо дифференцированной хрящевой опу холи (энхондрома, хондросаркома низкой степени зло качественности), тесно связанной с высокозлокачествен ной нехрящевой саркомой (чаще – злокачественная фиб розная гистиоцитома, реже – остео, фибро, рабдомио саркома). Мезенхимальная хондросаркома редко встречающая ся бикомпонентная опухоль, состоящая из недифферен цированных округлых мелких клеток (похожих на сар кому Юинга!) и островков хорошо дифференцирован ного гиалинового хряща (которые служат основным диф ференциальнодиагностическим отличием от саркомы Юинга, так как ИГХ в этом случае не специфична). Светлоклеточная хондросаркома микроскопически построена из полей светлых клеток (иногда с розовой цитоплазмой, похожих на хондробласты), расположен ных вокруг гиалинового хряща разной степени зрелос ти (возможно с обызвествлением и/или оссификацией), и может включать в себя фокусы хондросаркомы низкой степени злокачественности, woven кости, многоядерных гигантских клеток, похожих на остеокласты и зоны, по хожие на аневризмальную костную кисту. Остеосаркома – наиболее частая первичная злокаче ственная опухоль костей, более характерная для лиц мо лодого возраста (60 % – до 25 лет), чаще поражающая лиц мужского пола, характерной особенностью которой яв ляется продукция опухолевыми клетками остеоида. В 91 % случаев поражается метафиз длинных трубчатых костей. Д. Е. Мацко Классическая (conventional) остеосаркома может быть построена из самых разнообразных клеток: ве ретеновидных, резко анапластических полиморфных, эпителиоидных, похожих на плазматические, оваль ных, мелких круглых, светлых, одно и многоядерных гигантских (рис. 2). В большинстве случаев имеет мес то сочетание двух и более клеточных типов. Гистоло гический диагноз остеосаркомы базируется прежде всего на адекватной идентификации остеоида. После дний под микроскопом представляет собой плотную розовую аморфную межклеточную массу, которую в первую очередь необходимо дифференцировать с фибрином и амилоидом, что представляет известные трудности. Классическая остеосаркома может продуцировать то или иное количество хряща и /или соединитель ной ткани. На основании характера того или иного матрикса классическая остеосаркома подразделяется на хондробластическую, фибробластическую и осте областическую. Хондробластическая остеосаркома имеет хондроид ный матрикс, представленный гиалиновым хрящом, рас полагающимся между нехрящевыми элементами. Фиб робластическая остеосаркома изза своей веретенокле точности весьма схожа с фибросаркомой и отличается от последней лишь наличием минимального количества остеоида. В остеобластической остеосаркоме матрикс представлен остеоидом и костью (склеротический вари ант). Кроме этого имеются многочисленные подвиды классической остеосаркомы (похожая на остеобластому, схожая с хондромиксоидной фибромой, светлоклеточ ная, богатая гигантскими клетками и пр.), но все они яв ляются разновидностями трех основных вышеописан ных вариантов. ИГХисследование при остеосаркоме ог раничено. Оно помогает при необходимости исключе ния других опухолей, однако часто используемые CD99, остеокальцин или остеонектин не являются абсолютны ми маркерами. Помимо всего прочего, иммуногистохи мическая диагностика остеогенных сарком во многом теряет смысл изза частой экспрессии в них цитокера тинов и гладкомышечного актина. Приведенные диффе ренциальнодиагностические таблицы (табл.14) в изве стной мере (преимущественно методом исключения) мо гут способствовать адекватной диагностике остеогенных сарком. Кроме классической среди остеосарком различают телеаниоэктатическую, имеющую в своем составе поло сти, либо заполненные кровью, либо запустевшие. Эти полости могут симулировать аневризмальные кисты, од нако их стенки не имеют эндотелиальной выстилки, вме сто которой определяются многоядерные клетки, а в сеп тах, отделяющих полости друг от друга, имеется боль шое количество низкодифференцированных, резко анап лазированных мелких клеток. Мелкоклеточная остеосаркома выглядит, как и боль шинство мелкокруглоголубоклеточных опухолей (в том числе – саркома Юинга/ПНЭТ), однако всегда содержит ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 11, № 1 – 2010 3

Стр.3