РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ © КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.5-003.829.8-053.1-036.1 Меланобластоз Блоха–Сульцбергера Вислобоков А.В., Зубцова Т.И., Хмельницкий Р.А., Черникова Т.И. <...> Медицинский институт ФГБОУ ВПО Орловский государственный университет, 302026, г. Орел, Россия Меланобластоз Блоха–Сульцбергера (недержание пигмента) представляет собой редкий нейроэктодермальный мультисистемный синдром. <...> В статье приведен клинический случай данного редкого дерматоза у ребенка – синдром недержания пигмента. <...> Представлена стадийность кожных проявлений в динамике от везикулезных до пигментных высыпаний. <...> BLOCH–SULZEBERGER’S MELANOBLASTOSIS Vislobokov A.V., Zubtsova T.I., Khmelnitsky R.A., Chernikova T.I. <...> Orel State University, 302026, Orel, Russia Bloch–Sulzeberger’s melanoblastosis (incontinentia pigmenti) is a rare neuroectodermal multisystems syndrome. <...> Key words: hereditary diseases of the skin; Bloch–Sulzeberger’s melanoblastosis; cutaneous manifestations. <...> 2015; 18(5): 26-29. (in Russian) Нейрокутанные синдромы – большая группа наследственных заболеваний, протекающих с сочетанным поражением кожи, нервной системы и других органов, среди которых выделяют факоматозы (греч. phakos – пятно), насчитывающие более 50 форм. <...> Кожные проявления нередко являются основными маркерами ранней диагностики нейрокутанного синдрома, так как их выявляют при рождении или в раннем детском возрасте, а семиотика заболеваний внутренних органов проявляется через несколько месяцев или лет [1]. <...> Большинство этих болезней характеризуется вариабельной экспрессивностью клинических проявлений с наличием стертых форм. <...> Это может касаться возраста пациентов, степени выраженности и последовательности проявлений отдельных симптомов, полиморфизма кожных и неврологических проявлений. <...> Одним из таких заболеваний является недержание пигмента (синдром Блоха–Сульцбергера, мелаСведения об авторах: Вислобоков Андрей Витальевич, доктор мед. наук, профессор (hmellorel@mail.ru); Зубцова Татьяна Ивановна, кандидат мед. наук, доцент; Хмельницкий Роман Андреевич, аспирант; Черникова Татьяна Ивановна, врач <...>