ORIGINAL ARTICLE Том 19, № 2 / 2013 Гипертрофическая кардиомиопатия: фиброз или гипертрофия М. <...> Кучинский1, 3 ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский универсиСПб ГБУЗ «Городская больница № 46», Санкт-Петербург, Россия СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт-Петербург, Россия Савченко М.И. — ассистент кафедры факультетской терапии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» (ГБОУ ВПО СПб ГПМУ), врач-кардиолог СПб ГБУЗ «Городская больница № 46»; Ковалев Ю.Р. — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой факультетской терапии ГОУ ВПО СПб ГПМУ; Кучинский А.П. — кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии ГБОУ ВПО СПб ГПМУ, заведующий отделением кардиологии № 1 СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2». <...> Резюме Гипертрофическая кардиомиопатия, несмотря на свою довольно частую встречаемость — 0,2 % или 1:500 в популяции, остается одним из самых загадочных и не расшифрованных до конца заболеваний миокарда. <...> Коварство заболевания и в том, что оно не имеет ни специфических анатомических и гистоморфологических проявлений, ни динамики клинических проявлений и по сути является миной замедленного действия: когда именно и в какой клинической форме проявит себя, предсказать невозможно. <...> Клинический фенотип варьирует от латентного течения и отсутствия симптомов на протяжении всей жизни до быстрого прогрессирования сердечной недостаточности или внезапной сердечной смерти из-за тяжелых нарушений ритма. <...> Despite the high frequency — 0,2 % (1:500) population, hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is still considered one of the most mysterious and misunderstood diseases of myocardium. <...> 616.127 Том 19, № 2 / 2013 ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ Введение Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), несмотря на свою довольно частую встречаемость — 0,2 % или 1:500 популяции [1], остается одним из самых загадочных и не расшифрованных до конца заболеваний миокарда. <...> ГКМП определяют как генетически обусловленную <...>