«ИЗДАТЕЛЬСТВО
“МЕДИЦИНА”»
Научно-практический журнал
Выходит один раз в два месяца
Основан в 1996 ã.
3·2012
Том 17
Главный редактор Н. Н. ЯХНО
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Ã. Í. ÀÂÀÊßÍ, Â. Ë. ÃÎËÓÁÅÂ,
И. В. ДАМУЛИН (зам. главного редактора),
Å. Ï. ДЕКОНЕНКО, Ë. Ð. ЗЕНКОВ , Â. À. ÊÀÐËÎÂ,
Â. Â. ÊÐÛËÎÂ, À. Í. ÊÓÇÍÅÖÎÂ, Â. À. ÏÀÐÔÅÍÎÂ,
Ì. À. ÏÈÐÀÄÎÂ, À. À. ÑÊÎÐÎÌÅÖ, Ç. À. ÑÓÑËÈÍÀ,
Т. Е. ШМИДТ (ответственный секретарь)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
Â. Ì. АЛИФИРОВА (Òîìñê), Ý. È. БОГДАНОВ (Êàçàíü),
Â. À. ВАЛЕНКОВА (Ìîñêâà), À. Â. ГУСТОВ (Íèæíèé Íîâãîðîä),
Â. Â. ЗАХАРОВ (Ìîñêâà), Ã. À. ИВАНИЧЕВ (Êàçàíü),
Ñ. Í. ИЛЛАРИОШКИН (Ìîñêâà), Ñ. Ì. КУЗНЕЦОВА (Êèåâ),
Î. Ñ. ЛЕВИН (Ìîñêâà), ß. È. ЛЕВИН (Ìîñêâà),
Ñ. À. ЛИХАЧЕВ (Ìèíñê), Ì. À. ЛОБОВ (Ìîñêâà),
À. Þ. МАКАРОВ (Ñàíêò-Ïåòåðáóðã), Î. È. МАСЛОВА (Ìîñêâà),
Ä. Ì. МЕРКУЛОВА (Ìîñêâà), Ë. Á. НОВИКОВА (Óôà),
М. М. ОДИНАК (Санкт-Петербург),
МОСКВА
À. Ñ. ПЕТРУХИН (Ìîñêâà), Ï. È. ПИЛИПЕНКО (Íîâîñèáèðñê),
È. Ä. СТУЛИН (Ìîñêâà), Ã. Ã. ТОРОПИНА (Ìîñêâà),
À. È. ФЕДИН (Ìîñêâà), Â. È. ШМЫРЕВ (Ìîñêâà),
À. À. ШУТОВ (Ïåðìü), ß. Á. ЮДЕЛЬСОН (Ñìîëåíñê)
Стр.1
«ИЗДАТЕЛЬСТВО "МЕДИЦИНА"»
115088, Москва,
ул. Новоостаповская, д. 5, стр. 14.
ЛР N 010215 от 29.04.97 г.
«MEDITSINA»
Publishing House
115088, Moscow,
Novoostapovskaya str 5, build. 14
ОТДЕЛ РЕКЛАМЫ
Тел/факс: 8-499-264-00-90
Ответственность за достоверность
информации, содержащейся в рекламных
материалах, несут рекламодатели.
Журнал цитируется в Ульрихском
международном каталоге
периодики (США)
Адрес редакции:
107140 Москва,
ул. Верхняя Красносельская,
д. 17 А, стр. 1 б.
ОАО «Издательство "Медицина"»
(проезд метро до станции
«Красносельская»)
Телефон редакции:
8-499-264-36-66
Зав. pедакцией И. Х. Измайлова
E-mail: meditsina@mtu-net.ru
WWW страница: www.medlit.ru
Редактор Е. И. Константинова
Художественный редактор
Р. Р. Катеева
Корректор А. В. Малахова
Переводчик И. Г. Тишкова
Сдано в набор 08.06.2012.
Подписано в печать 23.07.2012.
Формат 60 Ч 88⅛.
Печать офсетная.
Печ. л. 7,00.
Усл. печ. л. 6,86.
Уч.-изд. л. 6,91.
Заказ 312.
Уважаемые чит атели !
Мы пpедлагаем
индивидуальным подписчикам
подписаться на наш жуpнал
и получать его непосpедственно в издательстве
«Медицина» без наценок за доставку.
Индекс 72157 — для
индивидуальных
подписчиков
Индекс 72158 — для
пpедпpиятий
и оpганизаций
ISSN 1560-9545. Неврологический журнал. 2012.
Том 17. № 3. 1—56.
Подписной тираж номера 1077 экз.
Отпечатано в ООО «Подольская
Периодика», 142110, г. Подольск,
ул. Кирова, 15
Все пpава защищены. Ни одна часть этого издания не может быть
занесена в память компьютеpа либо воспpоизведена любым способом
без пpедваpительного письменного pазpешения издателя.
ОАО «Издательство "Медицина"», 2012
Индекс жуpнала в каталогах «Pоспечати»:
72157 — для индивидуальных подписчиков,
72158 — для пpедпpиятий и оpганизаций.
Внимание!
Подписка на «Невpологический жуpнал»
пpинимается в почтовых отделениях
по месту жительства.
Жуpнал включен в каталог «Газеты и жуpналы»
агентства «Pоспечать».
Уважаемые читатели!
Приглашаем Вас посетить сайт
«Издательства "Медицина"» в Интернете
Наш адрес:
www.medlit.ru
Стр.2
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И НАБЛЮДЕНИЯ
СОДЕРЖАНИЕ
ЛЕКЦИЯ/ОБЗОР
Сергеев А. В., Осипова В. В., Табеева Г. Р., Снопкова
Е. В. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
И НАБЛЮДЕНИЯ
Шмидт Т. Е., Елагина И. А., Яхно Н. Н. Синдром утомляемости
при различных типах течения рассеянного
склероза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Алифирова В. М., Титова М. А. Анализ факторов риска
развития рассеянного склероза в Томской области . .
Тимербаева С. Л., Коновалов Р. Н., Иллариошкин С. Н.
Фокальная дистония: картирование церебральных моторных
зон с помощью функциональной МРТ . . . . . . .
Евзиков Г. Ю., Егоров О. Е., Горбачева Ю. В. Поясничные
периартикулярные кисты фасеточных суставов.
Клинические наблюдения и обзор литературы . . . . . .
Пономарев В. В. Болезнь Гуам . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР
Макаров А. Ю., Сенькина А. Г., Гончарова Л. Г., Куликовская
К. В. Спинная сухотка в практике современного
невролога . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ В НЕВРОЛОГИИ
Дамулин И. В. Применение нимодипина (нимотопа)
при сосудистых когнитивных нарушениях . . . . . . . . . . .
ОБОЗРЕНИЕ
Шмидт Т. Е. По материалам 5-го конгресса совместного
Европейского и Американского комитетов по изучению
рассеянного склероза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
50
44
39
12
20
23
30
34
4
CLINICAL INVESTIGATIONS AND
CASE REPORTS
Shmidt T.E., Elagina I.A., Yakhno N.N. The fatigue
syndrome in diff erent types of multiple sclerosis
Alifi rova V.M., Titova M.A. Analysis of risk factors contributing
to multiple sclerosis occurrences in Tomsk region
Timerbaeva S.L., Konovalov R.N., Illarioshkin S.N. Focal
dystonia: mapping of cerebral motor zones with use of
functional MRI
Evzikov G.Yu., Egorov O.E., Gorbacheva Yu.V. Lumbal
peri-articularis cysts of facet joints. Series of case reports
and literature review
Ponomarev V.V. Guam disease
CLINICAL ANALYSIS
Makarov A.Yu., Sen’kina A.G., Goncharova L.G., Kulikovskaya
K.V.
neurologist
Tabes dorsalis in nowadays practice of
DRUGS IN NEUROLOGY
Damulin I.V. The eff ectiveness of nimodipine (Nimotop) in
vascular cognitive disorders
REVIEW
Shmidt T.E. The review of materials of the Fifth congress of
the Joint European and American committee on multiple
sclerosis study
LECTURE /REVIEW
Sergeev A.V., Osipova V.V., Tabeeva G.R., Snopkova E.V.
The syndrome of reversible cerebral vasoconstriction
CONTENTS
3
Стр.3
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, № 3, 2012
ЛЕКЦИЯ/ОБЗОР
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.857-036.11+616.133.33-009.12]-008.6
СИНДРОМ ОБРАТИМОЙ ЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ВАЗОКОНСТРИКЦИИ
А. В. Сергеев, В. В. Осипова, Г. Р. Табеева, Е. В. Снопкова
Отдел неврологии и клинической нейрофизиологии НИЦ, *кафедра нервных болезней лечебного факультета, Первый
Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова
Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (СОЦВ, reversible cerebral vasoconstriction syndrome) –
общий термин, применяющийся для описания патологических состояний со схожей нейровизуализационной
картиной, которая характеризуется остро возникающей интенсивной головной болью и обратимой сегментарной
(мультифокальной) контрикцией церебральных артерий. Наряду с вопросами терминологии в статье
рассматриваются генетические и клинические особенности, факторы риска, дифференциальный диагноз,
осложнения и прогноз СОЦВ. Обсуждаются патогенетические механизмы этого патологического состояния
и возможные подходы к терапии.
Ключевые слова : синдром обратимой церебральной вазоконстрикции, громоподобная головная боль, церебральная
вазоконстрикция, блокаторы кальциевых каналов
The reversible cerebral vasoconstriction syndrome is a general term that is used to describe pathologic states with
analogous imaging features that are characterized by acute severe headache and reversible segmental (multifocal)
cerebral arteries constriction. Along with terminological aspects the genetic and clinical peculiarities, risk factors,
differential diagnosis, complications and prognosis are reviewed in the article. The pathogenetic mechanisms of this
pathologic state and possible management opportunity are discussed.
Key words: reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS), thundering
calcium channels blockers
Определение и история вопроса. Обратимый
церебральный вазоконстрикторный синдром (СОЦВ,
reversible cerebral vasoconstrictive syndrome) – общий
термин, использующийся для описания различных
патологических состояний со схожей клинической
и ангиографической картиной. В литературе этот
синдром также известен под названиями “синдром
Колла — Флеминга”, “громоподобная головная боль
с церебральным вазоспазмом”, “доброкачественная
ангиопатия ЦНС”, “послеродовая ангиопатия”,
“мигренозный ангиит или вазоспазм”, “медикаментозно-индуцированный
церебральный артериит или
ангиопатия” [10, 13, 15, 16, 22, 23, 32]. Подобное
многообразие терминов для описания одного и того
же симптомокомплекса было связано с неоднородностью
клинических описаний СОЦВ специалистами
различных областей медицины: неврологами, ревматологами,
специалистами по сосудистой патологии
головного мозга и головной боли (цефалгологами),
акушерами-гинекологами. С 2007 г. в литературе используется
общий термин СОЦВ, предложенный L.
Calabrese и D. Dodick [14].
*Россия, Москва, 119021, ул. Россолимо, 11
Russia, Moscow, 119021, Rossolimo str., 11
Сведения об авторах:
Сергеев Алексей Владимирович – ст. научн.сотр. отдела неврологии
и клинической нейрофизиологии НИЦ,
Осипова Вера Валентиновна – д-р мед.наук, вед.научн.сотр.
отдела неврологии и клинической нейрофизиологии НИЦ,
Табеева Гюзяль Рафкатовна – д-р мед. наук, проф. каф. нервных
болезней Первого МГМУ им. И. М. Сеченова
4
headache, cerebral vasoconstriction,
Несмотря на достаточное число описаний СОЦВ
в клинической практике и наличие установленных
клинико-радиологических диагностических критериев,
этот синдром по-прежнему диагностируется
крайне редко или с опозданием, что нередко способствует
развитию разнообразных осложнений и инвалидизации
пациентов [18].
Эпидемиология. СОЦВ достоверно чаще встречается
у женщин. По данным различных исследований,
гендерное соотношение (ж:м) колеблется от 1,8:1 [25]
и 4,3:1 в популяциях европейских и североамериканских
стран [29] до 10,2:1 в китайской популяции
[17]; средний возраст пациентов с СОЦВ составляет
40–50 лет. Для мужчин характерен более ранний дебют
СОЦВ (примерно в возрасте 30 лет), для женщин
– более поздний (около 50 лет) [25]. На основании
вышеуказанных эпидемиологических различий
выдвинута гипотеза, согласно которой женщины имеют
бóльшую предиспозицию к нарушению регуляции
тонуса церебральных сосудов и развитию СОЦВ [21].
В литературе имеются единичные описания СОЦВ в
детском и подростковом возрасте [34, 39].
Генетика. Обсуждается вопрос о неодинаковой
предиспозиции к СОЦВ в различных этнических
группах [21]. Результаты генетического анализа полиморфизма
нейротрофического фактора мозга (BDNF)
Val66Met у пациентов с СОЦВ показали, что носители
Val-аллеля (Val66Met) имеют большую предрасположенность
к развитию тяжелой вазоконстрикции по
сравнению с Met-гомозиготами. При этом встречаемость
Met-гомозигот достоверно ниже в европейской
Стр.4
ЛЕКЦИЯ / ОБЗОР
и африканской популяциях и значимо выше – в азиатской,
что может частично объяснять различия данных,
полученных при изучении СОЦВ в Европе, Америке
и Азии [42]. По данным клинико-эпидемиологических
исследований, частота тяжелых форм СОЦВ с
развитием очагового неврологического дефицита достоверно
выше в европейских и североамериканских
странах [19]. Поскольку наличие одной мутации в
гене BDNF не может объяснить всех возможных патогенетических
механизмов развития СОЦВ, генетическая
гипотеза требует дальнейшего подтверждения
в сравнительных мультицентровых исследованиях.
Краткое описание синдрома. Первым облигатным
клиническим проявлением СОЦВ является
остро возникшая чрезвычайно сильная головная
боль (ГБ), которая нарастает до максимальной интенсивности
в течение 1 мин и описывается пациентами
как “удар грома” (громоподобная головная
боль — ГрГБ). Боль может сопровождаться или не
сопровождаться очаговой неврологической симптоматикой
и судорожным синдромом. Обязательные
признаки СОЦВ – наличие радиологической картины
обратимой сегментарной или мультифокальной
вазоконстрикции церебральных артерий, а также
изменение скоростей кровотока, соответствующее
очагам вазоконстрикции. Необходимо отметить,
что новые диагностические критерии СОЦВ, которые
будут приведены ниже, пока не включены в
классификации цереброваскулярных заболеваний и
головных болей [14].
ГрГБ является первым и практически облигатным
начальным проявлением СОЦВ, причем от 82
до 100% пациентов испытывают повторные эпизоды
ГрГБ [17, 25, 50]. Она может быть одним из первых
симптомов таких серьезных сосудистых нарушений,
как субарахноидальное кровоизлияние на фоне разрыва
аневризмы, ишемический или геморрагический
инсульт, артериальная диссекция и др. В этом
случае ГрГБ следует рассматривать как симптоматическую
или вторичную ГрГБ. Наконец, первичная
ГрГБ может возникать однократно или повторно
у практически здоровых лиц при воздействии ряда
провоцирующих факторов (см. ниже) и не сопровождаться
серьезными последствиями.
Во всех случаях, когда у пациента внезапно возникает
стремительно нарастающая по интенсивности
ГБ, необходимо провести тщательное обследование
с целью уточнения ее возможных причин. Только
в том случае, когда при диагностическом поиске
патология не выявлена (нет объективной причины
для цефалгии), ГрГБ считается доброкачественной,
т. е. первичной. В соответствии с Международной
классификацией головных болей 2-го пересмотра
(МКГБ-II, 2004), первичная ГрГБ относится к разделу
“Другие первичные ГБ” (диагностические критерии
приведены в табл. 1) [3, 30].
Таким образом, ГрГБ может расцениваться как:
1) вторичная ГрГБ как проявление тяжелой сосудистой
патологии; 2) вторичная ГрГБ как проявление
СОЦВ (в этом случае в течение 1–2 нед у пациента
отмечаются многократные повторные приступы
ГрГБ, выявляется мультифокальная вазоконстрикция
и отсутствуют данные о других сосудистых причинах
цефалгии [21]; 3) первичная ГрГБ.
Очевидно, что в зависимости от рассмотренных
выше механизмов возникновения ГрГБ СОЦВ может
также иметь как первичный, так и вторичный
характер.
Первичный СОЦВ. В последнее время установлено,
что первичный СОЦВ, начальным симптомом
которого является ГрГБ, встречается значительно
чаще, чем предполагалось ранее [20]. Под первичным
СОЦВ принято понимать идиопатический синдром,
развитие которого не связано с церебральной
и соматической патологией, оперативными вмешательствами
или приемом вазоактивных субстанций
[6, 14, 25, 46].
Согласно эпидемиологическим исследованиям,
частота первичной формы заболевания среди всех
случаев СОЦВ резко колеблется: от 100% [17], хотя
анализ не включал пациенток в послеродовом периоде,
до 37% [25] и 25% [29]. Такая противоречивость
данных, скорее всего, обусловлена трудностями диагностики
СОЦВ.
К наиболее частым триггерам первичного
СОЦВ, которые выявляются более чем у 80% пациентов,
относятся факторы, схожие по механизму
с пробой Вальсальвы (интенсивная физическая
нагрузка, дефекация, сексуальная активность, кашель),
а кроме того, воздействие тепла или холода
(горячая ванна, сауна, холодный душ) и значительное
эмоциональное напряжение; у одного пациента
может отмечаться сочетание нескольких триггеров
[21, 25, 37]. Возможные триггеры и другие
Та блица 1
Первичная (идиопатическая) громоподобная головная боль
(раздел 4.6.МКГБ-2, 2004)
Диагностические критерии
А. Сильная ГБ, отвечающая критериям Б и В
Б. Наличие обеих из следующих характеристик:
– внезапное начало ГБ с достижением максимальной интенсивности
менее чем за 1 мин
– продолжительность от 1 ч до 10 дней
В. Отсутствие повторных регулярных приступов в течение нескольких
недель или месяцев
Г. Не является симптомом какого-либо другого заболевания
Та блица 2
Первичный СОЦВ: возможные триггеры и клинические диагнозы
Возможные
триггеры
Другие возможные кодировки/диагнозы
Физическая активность Первичная ГБ, связанная с физической
активностью
Сексуальная активность Первичная ГБ, связанная с сексуальной
активностью
Кашель
Термические воздействия
(холод, тепло)
Первичная кашлевая ГБ
ГБ, связанная с приемом горячей
ванны
ГБ, связанная с воздействием холода
5
Стр.5